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Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase – Wikipedia (Deutsch) – Lokale Kopie Zum Inhalt springen

Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
(Weitergeleitet von G6PD)
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Andere Namen

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Die Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (alternative Namen: Glukose-6-phosphat-1-Dehydrogenase; Abkürzung: G6PD, G6PDH) ist das in allen Chordatieren vorhandene Enzym, das die Umwandlung von Glucose-6-phosphat in 6-Phosphogluconolacton bewerkstelligt. Diese chemische Reaktion ist Teil des Pentosephosphatwegs im Stoffwechsel. Mutationen am G6PD-Gen können zu Defekten am codierten Enzym führen, und damit zu einem G6PD-Mangel.

G6PD ist ein Enzym aus der Gruppe der Oxidoreduktasen. Sie ist ein homodimeres oder auch homotetrameres Protein und kommt in zwei Isoformen vor: eine kurze Isoform mit einer molaren Masse von 59 kDa und 514 Aminosäuren, sowie eine lange Isoform mit 560 Aminosäuren. Die lange Isoform findet sich in Lymphoblasten, Granulozyten und Spermazellen. Die kurze Isoform findet sich in der Leber und vor allem in den roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Beide Isoformen binden NADP zweifach: einmal am N-terminalen Ende des Enzyms als Kofaktor (zwischen der Aminosäure 27 und 210) und einmal als strukturelles Element am C-terminalen Ende.

Katalysierte Reaktion

Datei:Beta-D-Glucose-6-phosphat.svg + NADP+ ⇒ Datei:6-Phospho-D-glucono-delta-lacton.svg + NADPH/H+

Das Enzym G6PD hat die Aufgabe, die Reaktion von Glucose-6-phosphat nach D-Glucono-1,5-lacton-6-phosphat (6-Phosphoglucono-δ-lacton) unter Umwandlung von NADP+ nach NADPH zu katalysieren.

Eine Mutation des Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Gens (G6PD-Gen) auf Abschnitt q28 des X-Chromosoms (Xq28) bei Menschen (DEHUG6 Locus) führt zur Erkrankung des Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangels oder auch Favismus benannt.

Literatur

  • R. K. Ohls, R. K. Christensen: Chapter 20. Diseases of the blood. In: R. E. Behrman, R. M. Kliegman, H. B. Jenson: Nelson Textbook of Pediatrics.. 17. Auflage. Saunders, Philadelphia 2003, ISBN 0-7216-9556-6.
  • M. Recht, H. A. Pearson: Chapter 295. Hemolytic Anemias. In: J. A. McMillan, C. D. Deangelis, R. D. Feigin, J. B. Warshaw, F. A. Oski: Oski’s Pediatrics: Principles and Practice. 3. Auflage. Lippincott Williams & Wilkins, 1999, ISBN 0-7817-1618-7.

Datenbanken

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  • Datensatz 120731. EntrezProtein des National Center for Biotechnology Information (NCBI), National Library of Medicine (NLM), USA, Stand 19. September 2006 (englisch).
  • Datensatz {{#if: | | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|P11413}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}}. SwissProt Datenbank, Universität Genf, Schweiz, Stand 19. September 2006 (englisch).
  • Datensatz G6PD. Human Gene Mutation Database (HGMD), Institute of Medical Genetics, Cardiff UK, Stand: 23. September 2006 (englisch).

Weblinks

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              | {{#if:
                      | Vorlage:Webarchiv/Generisch
                      | {{#if: Private Homepage zum G6PD-Mangel | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Private Homepage zum G6PD-Mangel}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.g6pd.de/}} }}  
                 }}}}}}}}{{#if:
    | Vorlage:Webarchiv/archiv-bot
  }}{{#invoke:TemplatePar|check
     |all      = url=
     |opt      = text= wayback= webciteID= archive-is= archive-today= archiv-url= archiv-datum= ()= archiv-bot= format= original=
     |cat      = Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Webarchiv
     |errNS    = 0
     |template = Vorlage:Webarchiv
     |format   = *
     |preview  = 1
  }}{{#ifexpr: {{#if:20071008082917|1|0}}{{#if:|+1}}{{#if:|+1}}{{#if:|+1}}{{#if:|+1}} <> 1
    | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Genau einer der Parameter 'wayback', 'webciteID', 'archive-today', 'archive-is' oder 'archiv-url' muss angegeben werden.|1}}
  }}{{#if: 
    | {{#switch: {{#invoke:Webarchiv|getdomain|{{{archiv-url}}}}}
        | web.archive.org = 
          {{#if:  || }}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Im Parameter 'archiv-url' wurde URL von Internet Archive erkannt, bitte Parameter 'wayback' benutzen.|1}} 
        | webcitation.org = 
          {{#if:  || }}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Im Parameter 'archiv-url' wurde URL von WebCite erkannt, bitte Parameter 'webciteID' benutzen.|1}} 
        | archive.today |archive.is |archive.ph |archive.fo |archive.li |archive.md |archive.vn = 
          {{#if:  || }}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Im Parameter 'archiv-url' wurde URL von archive.today erkannt, bitte Parameter 'archive-today' benutzen.|1}}
      }}{{#if: 
         | {{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}
             | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Wert des Parameter 'archiv-datum' ist ungültig oder hat ein ungültiges Format.|1}}
          |  }} 
         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Pflichtparameter 'archiv-datum' wurde nicht angegeben.|1}}
      }}
    | {{#if: 
         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Parameter 'archiv-datum' ist nur in Verbindung mit 'archiv-url' angebbar.|1}}
      }}
  }}{{#if:{{#invoke:URLutil|isHostPathResource|http://www.g6pd.de/}}
    || {{#if:  || }}
  }}{{#if: Private Homepage zum G6PD-Mangel
    | {{#if: {{#invoke:WLink|isBracketedLink|Private Homepage zum G6PD-Mangel}}
        | {{#if:  || }}
      }}
    | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Linktext_fehlt
  }}{{#switch: 
    |addlarchives|addlpages= {{#if:  || }}{{#if: 1 |Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter}}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: enWP-Wert im Parameter 'format'.|1}}
  }}{{#ifeq: {{#invoke:Str|find|http://www.g6pd.de/%7Carchiv}} |-1
    || {{#ifeq: {{#invoke:Str|find|{{#invoke:Str|cropleft|http://www.g6pd.de/%7C4}}%7Chttp}} |-1
         || {{#switch: {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.g6pd.de/ }}
              | abendblatt.de | daserste.ndr.de | inarchive.com | webcitation.org = 
              | #default = {{#if:  || }}{{#if: 1 |Vorlage:Webarchiv/Wartung/URL}}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Archiv-URL im Parameter 'url' anstatt URL der Originalquelle. Entferne den vor der Original-URL stehenden Mementobestandteil und setze den Archivierungszeitstempel in den Parameter 'wayback', 'webciteID', 'archive.today' oder 'archive-is' ein, sofern nicht bereits befüllt.|1}}
            }} 
       }}
  }}

Vorlage:Hinweisbaustein

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