Gastroenteropankreatischer neuroendokriner Tumor
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Als Gastroenteropankreatische neuroendokrine Tumoren (GEP-NET) wird eine heterogene Gruppe, in aller Regel hormonproduzierender Tumoren des Verdauungssystems (Magen-Darm-Trakt und Pankreas) bezeichnet. Sie stellen die größte Untergruppe der neuroendokrinen Tumoren (NET) dar.<ref name="Pape">U.-F. Pape: Diagnostik und Therapie gastroenteropankreatischer neuroendokriner Tumore aus internistischer Sicht. In: Der Onkologe,6. Juli 2000, S. 624–633; Springer-Verlag, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0947-8965|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1
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}}, books.google.de</ref> Ihre Dignität kann erst sicher festgestellt werden, wenn bereits Metastasen aufgetreten sind,<ref>C. Thomas: Histopathologie. Schattauer Verlag, 2006, ISBN 3-7945-2429-2, S. 279; books.google.de</ref> die Fünfjahresüberlebensrate liegt bei dieser inhomogenen Gruppe bei durchschnittlich 50 %.<ref name="Pape" />
Einführung
GEP-NET stellen eine umfangreiche Palette endokriner und neuroendokriner Tumoren des gastroenteropankreatischen Systems (Magen-Darm-Trakt und Pankreas) dar. Sie verhalten sich in Wachstumsmuster, Abstammung (aus den Abschnitten des primitiven embryonalen Darmkanals), Differenzierung, Funktionalität (einschließlich Expression neuroendokriner Markermoleküle) und Lokalisation sowie ihrer Prognose völlig unterschiedlich. Insgesamt sind sie sehr selten (Inzidenz < 1:100000).<ref>G. Feichter u. a.: Zytopathologie. Springer, 2000, ISBN 3-540-66502-1, S. 278, books.google.de</ref><ref name="Pathologe">A. Schmitt-Gräff u. a.: Gastroenteropankreatische neuroendokrine/endokrine Tumoren Aktuelle pathologisch-diagnostische Sicht. In: Der Pathologe, 22. Februar 2001, S. 105–113; {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0172-8113|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1
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}}, springerlink.com</ref> GEP-NET treten gehäuft bei der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 und dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom auf.<ref>A. Brochert: Chirurgie von Fall zu Fall. Urban & Fischer-Verlag, 2005, ISBN 3-437-43971-5, S. 28. (online auf: books.google.de)</ref><ref name="Pathologe" />
Systematik
GEP-NET stellen die Hauptgruppe der neuroendokrinen Tumoren dar. 75 % aller NET sind GEP-NET.<ref name="Pape" />
Da die GEP-NET völlig unterschiedlich auftreten, sind verschiedene Formen von Klassifikationen und Terminologien entstanden. Dazu gehören lokalisationsbezogen die Begriffe Inselzelltumor, funktionsbezogen Insulinom, Gastrinom und Glucagonom sowie dignitätsbezogen Inselzelladenom bzw. -carzinom und Karzinoid.<ref name="Pathologe" />
Die derzeit aktuelle WHO-Klassifikation (aus dem Jahre 2000) berücksichtigt die Dignität vorrangig:<ref>G. Klöppel: Vom Karzinoid zum neuroendokrinen Tumor: Klassifizierung im Magen-Darm-Trakt und Pankreas. In: Dtsch Arztebl., 2003; 100(28-29), S. A-1932; aerzteblatt.de</ref>
- 1a – hochdifferenzierter neuroendokriner Tumor
- 1b – hochdifferenziertes neuroendokrines Karzinom
- 2 – niedrigdifferenziertes neuroendokrines Karzinom
Weblinks
- Deutsches Register Neuroendokrine Tumore (NET-Register)
Einzelnachweise
<references />