Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase

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Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase }}
Modellstruktur der menschlichen HMG-CoA-Lyase nach PDB 2cw6. Abgebildet ist ein Monomer, das enthaltende Magnesium(II)ion ist in blau dargestellt.
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Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase (kurz: HMG-CoA-Lyase oder HL) ist das Enzym, das die Spaltung von HMG-CoA in Acetyl-CoA und Acetoacetat katalysiert. In Pflanzen und Bakterien wird HMG-CoA über eine HMG-CoA-Lyase Teil des Mevalonatwegs zum Aufbau der Isoprenoide. In den Mitochondrien und Peroxisomen der Wirbeltiere ist HMG-CoA Teil der Synthese der Ketokörper und des Abbaus der Aminosäure Leucin. Beim Menschen ist das Enzym in Fibroblasten, Lymphozyten und der Leber lokalisiert. Mutationen im HMGCL-Gen können zum erblichen Enzymmangel HMG-CoA-Lyase-Mangel führen, der mit schwerer Hypoglykämie und Koma einhergeht. HL-Mangel ist außerhalb Saudi-Arabiens, Portugals und Japans extrem selten.<ref>{{#if: | | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|P35914}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}}</ref><ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}{{#if:

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Katalysierte Reaktion

⇒ +

HMG-CoA wird zu Acetyl-CoA und Acetoacetat umgesetzt.

Datei:HMG-CoA-Lyase magnesium.png

Das Magnesiumion (in grün) ist von vier Aminosäuren und vermutlich zwei Wassermolekülen (in blau) komplexiert. Die Aminosäuren sind Aspartat 42, Histidin 233 und 235, sowie Asparagin 275.

Weblinks

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• Gopinathrao/reactome.org: HMG CoA ⇒ acetoacetic acid+ acetyl CoA

Einzelnachweise

<references />