Quelltext der Seite Kryoglobulinämie

{{Infobox ICD
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|01-BEZEICHNUNG= Kryoglobulinämie
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Die '''Kryoglobulinämie''' ist eine Erkrankung aus der Gruppe der [[Vaskulitis|Vaskulitiden]] (Gefäßentzündungen), die nicht [[Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper|ANCA]]-assoziiert sind.

== Erstbeschreiber ==
Wintrobe und Buell beschrieben 1933 eine 56-jährige Frau mit [[Multiples Myelom|Plasmozytom]] und „kältepräzipitierenden Serumglobulinen“.<ref>''Bulletin of the Johns Hopkins Hospital'', 1933, 52, S. 156</ref>

Lerner und Watson beschrieben 1947 einen Patienten mit ungewöhnlicher [[Purpura]] und hohen Konzentrationen von „kältepräzipitierenden Serumglobulinen“, die sie ''Kryoglobuline'' nannten und damit den Begriff prägten.<ref>''American Journal of Medical Sciences'', 1947, 214, S. 410</ref>

== Pathogenese ==
Kryoglobuline sind [[Antikörper]] ([[Immunglobuline]]), die bei Kälte unlöslich werden und bei Wärme wieder in Lösung gehen. Zusätzlich können sie die Eigenschaften von [[Rheumafaktor]]en oder [[Kälteagglutinine]]n besitzen. Es werden ''monoklonale Kryoglobuline'' und ''gemischte Kryoglobuline'' unterschieden. Bei den letztgenannten handelt es sich um [[Antigen-Antikörper-Reaktion|Immunkomplexe]].

Man unterscheidet drei verschiedene Typen von Kryoglobulinen:<ref>Brouet et al. In: ''Am J Med'', 1974, 57, S. 775–788.</ref>
* ''Typ 1 Kryoglobuline'': monoklonales Immunglobulin&nbsp;G (IgG) oder Immunglobulin&nbsp;M (IgM), selten auch andere Immunglobuline. Monoklonale Kryoglobuline.
* ''Typ 2 Kryoglobuline'': meist monoklonales Immunglobulin M, das ähnlich wie [[Rheumafaktor]]en an das Fc-Stück von IgG bindet. Gemischte Kryoglobuline.
* ''Typ 3 Kryoglobuline'': polyklonales Immunglobulin M, das mit einem anderen polyklonalen Immunglobulin Immunkomplexe bildet. Gemischte Kryoglobuline.

In ca. 80 Prozent der Fälle liegt der Kryoglobulinämie eine chronische [[Hepatitis&nbsp;C]] zugrunde.
Weitere Ursachen können sein:
* [[Morbus Waldenström]]
* [[multiples Myelom]]
* [[Lupus erythematodes|systemischer Lupus erythematodes]]
* [[Sjögren-Syndrom]]
* [[Polyarteriitis nodosa]]
* [[rheumatoide Arthritis]]
* [[Sarkoidose]]
* [[Colitis ulcerosa]]
* Infektionen mit:
** [[Epstein-Barr-Virus]] (EBV)
** [[Toxoplasma gondii]], dem Erreger der [[Toxoplasmose]]
** [[Treponema pallidum]], dem Erreger der [[Syphilis]]
** [[Borreliose|Borrelien]]
** [[Humanes Cytomegalievirus|Cytomegalievirus]] (CMV)
** Hepatitis C

== Symptome ==
* Hautsymptome:
** Hautblutungen durch Gefäßwandschädigung der [[Akren]], diese Hauterscheinungen werden als "palpable Purpura" bezeichnet
** [[Morbus Raynaud]]
** [[Akrozyanose]]
** [[Nekrose]]n der Akren
* Arthralgien (Gelenkschmerzen)
* Myalgien (Muskelschmerzen)
* Schwerpunktneuropathie
* bei 60 Prozent der Patienten Leber-/Milzvergrößerung (vor allem bei M. Waldenström und Plasmozytom)
* Lymphknotenerkrankungen
* [[Glomerulonephritis]] mit [[Hämaturie]] und [[Proteinurie]]
* bei 50 Prozent der Patienten [[Neuropathie]]
* multiple Organinfarkte

== Diagnose ==
Die Diagnose ergibt sich anhand von [[Anamnese]], Gefäßbiopsie und eventuellem Nachweis einer Hepatitis&nbsp;C. Die [[Blutsenkungsgeschwindigkeit]] ist bei 37&nbsp;°C stark beschleunigt, bei 4&nbsp;°C normal. Die Kryoglobuline können per [[Elektrophorese]] nachgewiesen werden.

== Behandlung ==
Zum einen werden mögliche Grundkrankheiten behandelt, zum anderen kommen [[Kortikoid|Kortikosteroide]] und diverse Chemotherapeutika zum Einsatz.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

{{SORTIERUNG:Kryoglobulinamie}}
[[Kategorie:Krankheitsbild in Hämatologie und Onkologie]]