Quelltext der Seite Leukodystrophie

{{Infobox ICD
|01-CODE= E75.2<ref name="Leuk">Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln, 2019, S. 504.</ref>
|01-BEZEICHNUNG= Sonstige Sphingolipidosen
|02-CODE= E71.3<ref name="Leuk" />
|02-BEZEICHNUNG= Störungen des Fettsäurestoffwechsels
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 8A44
| Data-01 = Leukodystrophien
}}

Als eine '''Leukodystrophie''' ([[Altgriechische Sprache|Griechisches]] Kunstwort: {{lang|grc|λευκοδυστροφία}}, „weiße Gedeihstörung“ oder „Mangelzustand der weißen [Substanz]“; aus {{lang|grc|λευκός|leukós}}, „weiß“, {{lang|grc|δυσ-|dys-}}, „schlecht“, „mangelhaft“ und {{lang|grc|τροφή|trophḗ}}, „Gedeihen“, „Wachstum“, „Ernährung“) wird eine Gruppe genetisch bedingter [[Stoffwechselkrankheit]]en bezeichnet, die eine fortschreitende Degeneration der [[Weiße Substanz|weißen Substanz]] des [[Nervensystem]]s bewirken. Dabei wird durch eine unvollständige Ausprägung bzw. durch Abbau des die Nerven umgebenden [[Myelin]]s die Funktion der Nerven massiv beeinträchtigt. Die Betroffenen leiden daher an motorischen und anderen neurologischen Beeinträchtigungen.

== Einteilung ==
[[Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme|ICD-10]]-Schlüssel sind, soweit vorhanden, angegeben:
* [[Adrenoleukodystrophie]], auch Addison-Schilder-Syndrom (E71.3)
* [[Farber-Syndrom]] (E75.2)
* [[Metachromatische Leukodystrophie]] (E75.2)
* [[Morbus Krabbe]], auch Globoidzellleukodystrophie (E75.2)
* [[Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit]] (E75.2)
* [[Morbus Canavan|Canavan-Krankheit]] (E75.2)
* [[CACH-Syndrom]] (childhood ataxia with central hypomyelination, englisch für „Kindheits-[[Ataxie]] mit zentraler Mindermyelinisierung“) (E75.2)
* [[Alexander-Krankheit]] (E75.2)<ref>Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. [[Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information]] (DIMDI), Köln 2019, S.&nbsp;39</ref>
* [[Cerebrotendinöse Xanthomatose|Van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom]], auch zerebrotendinöse Xanthomatose (E75.5)
* [[Niemann-Pick-Krankheit]] (E75.2)

== Siehe auch ==
* [[Megalenzephale Leukodystrophie]]
* [[Sphingolipidose]]

== Literatur ==
* {{AWMF|https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-118.html|Leukodystrophien im Erwachsenenalter|S1|Deutschen Gesellschaft für Neurologie|2012}}

== Weblinks ==
* [https://elaev.de/ ELA Deutschland e.&nbsp;V. – Europäische Vereinigung gegen Leukodystrophien]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Neurodegenerative Erkrankung]]