Quelltext der Seite Schwartz-Bartter-Syndrom

{{Infobox ICD
| 01-CODE = E22.2
| 01-BEZEICHNUNG = Syndrom der inadäquaten Sekretion von Adiuretin
}}

Beim '''Schwartz-Bartter-Syndrom ''' oder '''Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion''' (''SIADH'') besteht eine, in Bezug auf die [[Blutplasma]]-[[Osmolalität]], unangemessen hohe [[Sekretion|Ausschüttung]] von [[Antidiuretisches Hormon|Antidiuretischem Hormon]] (ADH, Syn.: Adiuretin, Vasopressin). Dies führt zu einer zu geringen Flüssigkeitsausscheidung über die Nieren mit Entstehung eines stark konzentrierten Urins. Die Erkrankung ist [[Klinische Chemie|laborchemisch]] gekennzeichnet durch eine [[Osmolalität|hypotone]] [[Hyperhydratation]] mit [[Hyponatriämie|Verdünnungshyponatriämie]] (Serum-Natrium < 135 mmol/l) und einer unangemessen hohen Osmolalität des [[Urin]]s (> 100 mOsm/kg).<ref name="Labor und Diagnose">{{Literatur |Autor=[[Lothar Thomas]] |Titel=Labor und Diagnose |Ort=Frankfurt |Datum=1998 |Seiten=314}}</ref> Häufigste Ursache ist ein kleinzelliges [[Bronchialkarzinom]] im Sinne eines [[Paraneoplastisches Syndrom|paraneoplastischen]] Effekts<ref name="Herold">{{Literatur |Autor=[[Gerd Herold]] |Titel=Innere Medizin |Ort=Köln |Datum=2013 |Seiten=799}}</ref>, daneben unter anderem ZNS-Infektionen (Enzephalitis, Meningitis, Hirnabszess) durch Störung der Bildung des ADH-Hormons (Vasopressin) in der Hypophyse, entzündliche Lungenerkrankungen, andere Tumoren und Medikamenten-Nebenwirkungen.<ref name="Siegenthaler">{{Literatur |Autor=[[Walter Siegenthaler (Herausgeber)]] |Titel=Differentialdiagnose innerer Krankheiten |Ort=Stuttgart |Datum=2000 |Seiten=834}}</ref>

Das Schwartz-Bartter-Syndrom ist vom [[Bartter-Syndrom]], einer Erkrankung der Nierentubuli, zu unterscheiden.

== Ursachen ==
Das '''Schwartz-Bartter-Syndrom ''' tritt z. B. nach [[Schädel-Hirn-Trauma]]ta, bei [[Meningitis]] oder [[Encephalitis]], bei [[Aneurysma]]ta, nach schweren Verbrennungen, bei [[Hypothyreose]] oder bei intracraniellen Tumoren, bei Pneumonien oder Tuberkulose auf. Als [[paraneoplastisches Syndrom]] kann es beispielsweise bei Lungenkarzinomen (insbesondere beim undifferenzierten kleinzelligen Karzinom) auftreten. Es wurde auch bei [[Porphyrie]] und als Nebenwirkung von [[Antidepressivum|Antidepressiva]] aus der Gruppe der [[Trizyklisches Antidepressivum|trizyklischen Antidepressiva]] (z. B. [[Amitriptylin]], [[Nortriptylin]]) oder [[Serotonin-Wiederaufnahmehemmer]] (z. B. [[Escitalopram]]), [[Neuroleptikum|Neuroleptika]] (wie [[Amisulprid]], [[Chlorpromazin]], [[Fluphenazin]], [[Flupentixol]], [[Haloperidol]], [[Trifluoperazin]], [[Thioridazin]], [[Thiothixen]] und [[Risperidon]]),<ref>{{Webarchiv |url=http://www.lareb.nl/LarebCorporateWebsite/media/publicaties/kwb_2006_1_olanz.pdf |text=Olanzapine and hyponatraemia; Nederlands Bijwerkingen Centrum Lareb; September 2006 |wayback=20131205042532 |archiv-bot=2019-05-12 23:17:41 InternetArchiveBot}} (PDF; 89&nbsp;kB).</ref> [[Zytostatikum|Zytostatika]] und unter dem [[Antiarrhythmikum]] [[Amiodaron]] beobachtet. Es wird ferner angenommen, dass es bei nahezu allen Patienten nach operativen Eingriffen zu einer vorübergehenden unangemessenen [[Sekretion]] von ADH kommen kann.

== Symptome ==
Es setzt sich aus den Symptomkomplexen der vorrangig von der [[Niere]] sezernierten, bzw. retinierten Elektrolyte zusammen. Im Verlauf dieser Erkrankung stellt sich ein Verdünnungseffekt, auf Grund der inadäquaten ADH-Sekretion und damit verminderten Wasserausscheidung, ein. Man spricht in diesem Fall von einem hypotonen Hyperhydratations-Syndrom. Bei Blutuntersuchungen zeigen sich eine infolge verminderter Wassersausscheidung entstehende [[Hyponatriämie]] (Verdünnungshyponatriämie), eine [[Hypophosphatämie]], wie auch eine [[Hypokaliämie]] mit metabolischer hypochlorämischer Alkalose.

Symptome der relativen Hyponatriämie hängen davon ab, wie schnell das Natrium verdünnt wird. Es sind [[Kopfschmerzen]], Persönlichkeitsveränderungen im Sinne von erhöhter Reizbarkeit oder [[Lethargie]], Übelkeit, [[Erbrechen]], [[Verwirrtheit]] bis zum [[Delir]]ium und [[Bewusstseinsstörung]]en bis hin zum [[Koma]] möglich. Eine Anhebung der Natriumkonzentration sollte langsam vorgenommen werden, um der Entwicklung einer zentralen pontinen Myelinolyse vorzubeugen. Neben Muskelschwäche und Krämpfen können [[Myoklonie]]n und [[Epilepsie|epileptische Anfälle]] vorkommen. Die Reflexe sind bisweilen abgeschwächt oder gesteigert. [[Ödem]]e treten wegen der auf rund drei bis vier Liter begrenzten Wasserretention nicht auf.<ref>Gerd Herold et al.: ''Innere Medizin'', Köln, 2008 S. 737.</ref>

== Diagnose ==
Folgende Untersuchungen und Laborparameter geben Aufschluss über die Diagnose:
* Verminderte Osmolalität des Serums (< 270 mosmol/kg)
* [[Dilution]]s[[hyponatriämie]] ([Na<sup>+</sup>] < 135 mmol/l im Serum)
* erhöhter [[Zentraler Venendruck]]
* keine Ödeme oder [[Aszites]]
* geringes Urinvolumen pro Zeit
* unangemessen hohe Urin[[osmolalität]] / [[spezifisches Gewicht]] des [[Urin]]s
* unangemessen hohe Natriumkonzentration im Urin ( > 20 mmol/Liter)
Die Bestimmung der ADH-Konzentration im Blut ist nur wenig sinnvoll. In der Praxis zeigt sich nämlich, dass die Werte normal oder erhöht sein können, keinesfalls aber erhöht sein müssen. Dies liegt unter anderem an der Instabilität des ADH-Moleküls. Als Alternative wird daher üblicherweise [[Copeptin]], ein [[Prohormon]], das zusammen mit ADH im Hypothalamus synthetisiert wird, bestimmt.

{| class="wikitable"
|+ Differentialdiagnose der Harnkonzentrierungsstörungen<ref>[[Gerd Herold]] und Mitarbeiter: ''Innere Medizin 2020.'' Selbstverlag, Köln 2020, ISBN 978-3-9814660-9-6, S. 633 und 803–805.</ref>
|-
!  !! [[Bartter-Syndrom]] !! Schwartz-Bartter-Syndrom<br />(SIADH)!! [[Diabetes insipidus]] centralis !! [[Diabetes insipidus]] renalis
|-
| '''Pathophysiologie''' || Kanaldefekt in der Niere<br />(Na<sup>+</sup>/K<sup>+</sup>/2Cl<sup>−</sup>-Symporter, [[ROMK]] oder [[CLCKB]]) || unangemessen hohe [[Antidiuretisches Hormon|ADH]]-Sekretion<br />  || unzureichende [[Antidiuretisches Hormon|ADH]]-Sekretion<br />  || [[Antidiuretisches Hormon|ADH]]-Typ 2-Rezeptordefekt<br />  oder [[Aquaporine|Aquaporin 2-Defekt]]
|-
| '''Ätiologie''' || erblich (autosomal-rezessiv) ||
# [[Paraneoplasie|paraneoplastisch]] (kleinzelliges [[Bronchialkarzinom]])
# sekundär bei Infektionen, [[Zentrales Nervensystem|ZNS-Störungen]] oder als [[Nebenwirkung|Medikamentennebenwirkung]] (z. B. [[Venlafaxin]])
||
# idiopathisch (ca. 1/3 der Fälle)
# sekundär bei Tumoren, nach Trauma, bei Infektionen
||
# erblich (X-chromosomal- oder autosomal-rezessiv)
# erworben bei Nierenerkrankung
|-
| '''Klinik''' || Salzappetit, Muskelschwäche und [[Mylagie|-schmerzen]], Krämpfe || [[Zentrales Nervensystem|ZNS-Symptomatik]], Muskelschwäche und [[Mylagie|-schmerzen]], Krämpfe || [[Polyurie|erhöhte Urinmenge]], [[Polydipsie|erhöhte Trinkmenge]] || [[Polyurie|erhöhte Urinmenge]], [[Polydipsie|erhöhte Trinkmenge]]
|-
|rowspan="2"| '''Labor''' || Serum: [[Natrium|Na<sup>+</sup>]] ↓, [[Kalium|K<sup>+</sup>]] ↓, [[Osmolalität]] ↓, [[pH-Wert]] ↑ || Serum: [[Antidiuretisches Hormon|ADH]] ↑,  [[Copeptin]] ↑, [[Natrium|Na<sup>+</sup>]] ↓, [[Kalium|K<sup>+</sup>]] ↓, [[Osmolalität]] ↓, [[pH-Wert]] ↑ || Serum: [[Antidiuretisches Hormon|ADH]] ↓, [[Copeptin]] ↓<ref name="Krone-Copeptin">{{Internetquelle |url=https://www.laborkrone.de/fuer-aerzte/leistungsverzeichnis/analysenverzeichnis/?id=7811&ab=C |titel=Analysenverzeichnis {{!}} Labor Krone |abruf=2017-10-10 |sprache=de-DE}}</ref>, [[Natrium|Na<sup>+</sup>]] ↑, [[Osmolalität]] ↑ || Serum: [[Antidiuretisches Hormon|ADH]] ↔,  [[Copeptin]] ↑<ref name="Krone-Copeptin" />, [[Natrium|Na<sup>+</sup>]] ↑, [[Osmolalität]] ↑
|-
| Urin: [[Natrium|Na<sup>+</sup>]] ↑, [[Kalium|K<sup>+</sup>]] ↑, [[Osmolalität]] ↑ || Urin: [[Natrium|Na<sup>+</sup>]] ↑, [[Osmolalität]] ↑ || Urin: [[Natrium|Na<sup>+</sup>]] ↓, [[Osmolalität]] ↓ || Urin: [[Natrium|Na<sup>+</sup>]] ↓, [[Osmolalität]] ↓
|-
| '''Weitere Diagnostik''' || Nachweis eines sekundären [[Hyperaldosteronismus]] ||
||
# Durstversuch: [[Antidiuretisches Hormon|ADH]] ↔
# [[Desmopressin]]-Test: Urin-[[Osmolalität]] ↑
||
# Durstversuch: [[Antidiuretisches Hormon|ADH]] ↑
# [[Desmopressin]]-Test: Urin-[[Osmolalität]] ↔
|}

== Therapie ==
Ausschlaggebend für die Therapieentscheidung ist die klinische Symptomatik und die Identifikation und Behandlung des Auslösers eines SIADH. In asymptomatischen Fällen reicht in der Regel eine Trinkmengenbeschränkung. Vor allem bei Vorhandensein neurologischer Symptome ist Handeln gefragt: langsame Infusion isotoner (0,9 %) oder hypertoner (10 %) Kochsalzlösung zur Substitution. Bei zu schneller Infusion der Kochsalzlösung drohen [[pontine Myelinolyse]], Bewusstseinsstörungen oder Krampfanfälle. Als neue und spezifische Therapieoption wurden nun auch in Europa die [[Vasopressin-Antagonisten|Vaptane]] zur Behandlung des SIADH zugelassen. Seit August 2009 steht [[Tolvaptan]] als erster oraler ADH-Antagonist auch in Deutschland zur Verfügung. Das von [[Ōtsuka Seiyaku|Ōtsuka]] hergestellte Medikament blockiert die Wirkung des ADH an der Niere und fördert somit die Ausscheidung elektrolytfreien Wassers.<ref>Verbalis JG, Goldsmith SR et al. Hyponatraemia treatment guidelines 2007: expert panel recommendations. Am J Med. 2007;120(11A):S1-S21.</ref>

Außerdem gilt es zu beachten, dass begleitend zu einer [[Hyponatriämie]] oft auch eine [[Hypokaliämie]] vorliegt. Bei Substitution von Kalium wird gleichzeitig Natrium aus der Zelle freigesetzt. Somit trägt eine Kaliumsubstitution auch zum Ausgleich einer Hyponatriämie bei.

== Weblinks ==
{{Commonscat|Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion|Schwartz-Bartter-Syndrom}}

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Endokrinologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Intensivmedizin]]