Quelltext der Seite Uroporphyrinogen-III-Synthase

{{Infobox Protein
| Name            = 
| Bild            =3d8n.jpg 
| Bild_legende    = Uroporphyrinogen III synthase monomer, Thermus thermophilus
| PDB             = {{PDB2|1jr2}}
| Groesse         = 265 Aminosäuren
| Kofaktor        = 
| Precursor       = 
| Struktur        = Monomer
| Isoformen       = 
| HGNCid          = 12592
| Symbol          = UROS
| AltSymbols      = 
| OMIM            = 606938
| UniProt         = P10746
| MGIid           = 
| CAS             = 
| CASergänzend    = 
| ATC-Code        = <!-- {{ATC|X99|XX99}} -->
| DrugBank        = 
| Wirkstoffklasse = 
| TCDB            = 
| TranspText      = 
| EC-Nummer       = 4.2.1.75
| Kategorie       = Lyase
| Peptidase_fam   = 
| Inhibitor_fam   = 
| Reaktionsart    = Ringschluss, Umlagerung
| Substrat        = Hydroxymethylbilan
| Produkte        = Uroporphyrinogen III + H<sub>2</sub>O
| Homolog_fam     = 
| Taxon           = Lebewesen<ref>[https://omabrowser.org/cgi-bin/gateway.pl?f=DisplayGroup&p1=DQIKFAA Homologe bei OMA]</ref>
| Taxon_Ausnahme  = 
| Orthologe       = {{ Protein Orthologe
    | Spezies1 = Mensch
    | Spezies2 = Hausmaus
    | S1_EntrezGene = 7390
    | S1_Ensembl =ENSG00000188690;
    | S1_RefseqmRNA =NM_000375
    | S1_RefseqProtein = NP_000366
    | S1_GenLoc_db = hg38
    | S1_GenLoc_chr = 10
    | S1_GenLoc_start =125784980
    | S1_GenLoc_end =125823268
    | S1_Uniprot =P10746
    | S2_EntrezGene =22276
    | S2_Ensembl = ENSMUSG00000030979
    | S2_RefseqmRNA =NM_001302085
    | S2_RefseqProtein = NP_001289014
    | S2_GenLoc_db =  mm10
    | S2_GenLoc_chr = 7
    | S2_GenLoc_start = 133686142
    | S2_GenLoc_end = 133710519
    | S2_Uniprot = P51163
  }}
}}
Die '''Uroporphyrinogen-III-Synthase (URO3S)''' ist das [[Enzym]] in Tieren, das den [[Cyclisierung|Ringschluss]] von [[Hydroxymethylbilan]] zu [[Uroporphyrinogen III]] [[Katalyse|katalysiert]], ein Teilschritt in der [[Porphyrinbiosynthese]]. Im Mensch ist URO3S in allen Gewebetypen zu finden. [[Mutation]]en im ''UROS''-[[Gen]] können zu URO3S-Mangel und dieser zu [[Morbus Günther]] führen.<ref>{{UniProt|P10746}}</ref>

== Katalysierte Reaktion ==
[[Datei:Hydroxymethylbilan.svg|280px|Hydroxymethylbilan]] ⇒ [[Datei:Uroporphyrinogen III.svg|240px|Uroporphyrinogen III]]

[[Hydroxymethylbilan]] cyclisiert zu [[Uroporphyrinogen III]].

== Weblinks ==
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Porphyrinbiosynthese}}
*Jassal, D’Eustachio / reactome: ''[https://reactome.org/content/detail/R-HSA-189488 Conversion of HMB to uroporphyrinogen III]''

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Lyase]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 10 (Mensch)]]