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{{Infobox ICD
| 01-CODE = E23.6
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige Störungen der Hypophyse
}}
[[Datei:Empty Sella MRT T2 sag 002.jpg|miniatur|Empty-Sella in der [[Magnetresonanztomographie|MRT]] (T2 sagittal) als Zufallsbefund]]
Das '''Empty-Sella-Syndrom''' (ESS; [[Syndrom]] der leeren [[Sella turcica]]) ist ein relativ häufiger [[Neuroradiologie|neuroradiologischer]] oder [[Pathologisch|pathologischer]] Befund, der häufig einer [[Anatomie|anatomischen]] [[Normvariante]] entspricht, aber auch eine [[Hormonelle Störung|hormonelle Erkrankung]] darstellen kann.

Die ''Sella turcica'' (deutsch: „Türkensattel“) stellt eine Schädelgrube mittig im Bereich der mittleren Schädelgrube ([[Fossa cranii media]]) dar, in der normalerweise die [[Hypophyse]] liegt, die zahlreiche Hormone bildet und damit Vorgänge wie [[Wachstum (Biologie)|Wachstum]], [[Fortpflanzung]] und [[Stoffwechsel]] reguliert.

Beim Empty-Sella-Syndrom findet sich jedoch keine typische Form der Hypophyse in dieser Schädelgrube, sondern es kommt zu einer [[Hernie|Hernien-artigen]], von [[Liquor cerebrospinalis]] angefüllten Ausweitung des [[Subarachnoidalraum]]s ([[Arachnoidozele]]) in die Sella turcica hinein. Dadurch wird die Hypophyse auf den Boden der ''Sella turcica'' gedrückt und erscheint wie „ausgewalzt“. Als Folge der Kompression der [[Hypophyse]] kann es zu [[Endokrinologie|endokrinen]] Störungen kommen.<ref name="riede">U. Riede, M. Werner, H. Schäfer: ''Allgemeine und spezielle Pathologie.'' 5. Auflage. Thieme, 2004, ISBN 3-13-683305-8.</ref>

Erstmals wurde das Empty-Sella-Syndrom 1951 beschrieben<ref>W. Busch: ''Morphology of sella turcica and its relation to the pituary gland'' [[Virchows Archiv]] 1951, Band 320, Ausgabe 5 vom September 1951, Seiten 437–58</ref>.

== Epidemiologie ==
Ein Empty-Sella-Syndrom wird im unselektierten [[Obduktion]]sgut und in neuroradiologischen Befunden in 6 – 20 % der Fälle gefunden<ref name="auer">Matthias K. Auer, Mareike R. Stieg, Alexander Crispin, Caroline Sievers, Günter K. Stalla, Anna Kopczak: ''Primäres Empty-Sella-Syndrom und Prävalenz von Hormonstörungen'' [[Deutsches Ärzteblatt]] 2018, Jahrgang 115, Heft 7 vom 16. Februar 2018, Seiten 99–105, [[DOI:10.3238/aerztebl.2018.0099]]</ref>.

== Ätiologie ==
Zugrunde liegt bei der ''primären'' Form des Empty-Sella-Syndroms ein nur unzureichend ausgebildetes [[Diaphragma sellae]] (Anteil der harten Hirnhaut, der die Sella turcica überspannt und die Hypophyse von der Hirnbasis trennt), wobei sich der [[Subarachnoidalraum]], dem [[Hirndruck|Liquordruck]] nachgebend, in die Sella hinein ausdehnt.

Ein primäres Empty-Sella-Syndrom findet sich vermehrt bei Frauen, und häufiger, wenn ein [[Bluthochdruck]] vorliegt, [[Übergewicht]], [[Kopfschmerzen]] oder [[Sehstörung]]en bestehen.<ref name="auer" />

Die sekundäre Form der Erkrankung ist oft Folge eines gesteigerten [[Hirndruck]]s, so bei einer [[Idiopathische intrakranielle Hypertension|idiopathischen intrakraniellen Hypertension]] oder Hirndrucksteigerungen durch Hirntumoren oder einen Hydrozephalus. Auch nach einer Operation eines [[Hypophysentumor]]s, als postpartale [[Nekrose]] ([[Sheehan-Syndrom]]), durch einen [[Infarkt]] sowie in Folge eines [[Schädel-Hirn-Trauma]]s oder einer [[Strahlentherapie|Bestrahlung]] kann es zu einem sekundären Empty-Sella-Syndrom kommen.<ref name="auer" />

== Pathologie ==
Morphologisch zeigt sich innerhalb einer häufig erweiterten Sella eine schalenartig umgestaltete, an den Rand verdrängte und [[Atrophie|druckatrophische]] [[Hypophyse]].<ref name="riede" />

Allgemein liegt ein „partielles“ Empty-Sella-Syndrom vor, wenn die ''Sella turcica'' zu höchstens 50 % mit Liquor gefüllt ist, und ein komplettes Syndrom bei mehr als 50 % Liquorfüllung.

== Klinik ==
Das Empty-Sella-Syndrom ist in seiner primären Form häufig asymptomatisch und wird insofern mitunter auch als anatomische Normvariante betrachtet. Oft finden sich aber [[Übergewicht]], [[Bluthochdruck]] und [[Kopfschmerzen]].

Wie oft es zu endokrinen Dysfunktionen wie einer [[Hyperprolaktinämie]], einem zentralen [[Diabetes insipidus]], einem [[Hypopituitarismus]], einer [[Hypothalamus|hypothalamischen]] [[Hypothyreose]] oder einem [[Hypogonadismus]] kommt, ist umstritten. In einer Metaanalyse fanden sich in den publizierten Studien hormonelle Störungen mit einer [[Prävalenz]] von 52 %. Das würde aber nach Aussagen der Autoren bei einer Prävalenz des Empty-Sella-Syndroms von 2–20 % bedeuten, dass 1–10 % der Bevölkerung Hypophysenstörungen haben müssten. Die Prävalenz liegt aber nur bei 50 pro 100.000, so dass die Autoren der [[Metaanalyse]] von einem erheblichen [[Publikationsbias|Publikations-]] und [[Bias|Selektionsbias]] ausgehen. Trotzdem wird empfohlen, bei der zufälligen Entdeckung eines Empty-Sella-Syndroms eine Basis-Hormondiagnostik durchzuführen und nur bei weiteren Auffälligkeiten eine weiterführende Diagnostik einschließlich Stimulationstests zu veranlassen.<ref name="auer" />

Als Hormonbasisdiagnostik empfehlen die Autoren der Metaanalyse die Bestimmung von morgendlichem [[Cortisol]], freiem [[Thyroxin]], [[Estradiol]] bzw. [[Testosteron]], [[IGF-1]] und [[Prolaktin]]<ref Name="auer" />.

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
{{Commonscat|Empty sella syndrome|Empty-Sella-Syndrom}}

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Hypophyse]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Endokrinologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]

Empty-Sella-Syndrom - Versionsgeschichte

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