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2025-12-13T17:37:44Z

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = C49.-
| 01-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe
}}

{{Infobox ICD-O
| 01-CODE = 8850/3
| 01-BEZEICHNUNG = Liposarkom o.n.A.
| 02-CODE = 8851/3
| 02-BEZEICHNUNG = Gut differenziertes Liposarkom
| 03-CODE = 8852/3
| 03-BEZEICHNUNG = Myxoides Liposarkom
| 04-CODE = 8853/3
| 04-BEZEICHNUNG = Rundzelliges Liposarkom
| 05-CODE = 8854/3
| 05-BEZEICHNUNG = Pleomorphes Liposarkom
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| 06-BEZEICHNUNG = Gemischtzelliges Liposarkom
}}

{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 2B59
| Data-01 = Liposarkom, Primärtumor
| Code-02 = 2B59.0
| Data-02 = Liposarkom der Weichteilgewebe der Extremitäten
| Code-03 = 2B59.1
| Data-03 = Liposarkom des Retroperitoneums oder Peritoneums
| Code-04 = 2B59.2
| Data-04 = Liposarkom der männlichen Genitalorgane
| Code-05 = 2B59.Y
| Data-05 = Liposarkom, sonstiger näher bezeichneter Primärtumor
| Code-06 = 2B59.Z
| Data-06 = Liposarkom, nicht näher bezeichneter Primärtumor
}}
[[Datei:Liposarcoma 01.jpg|mini|Ein 87-jähriger Mann mit einem Liposarkom am Rücken (Ansicht des Patienten vor der Operation)]]
[[Datei:Liposarcoma 02.jpg|mini|Computertomographie des Brustkorbes des Patienten (vor der Operation)]]
[[Datei:Liposarcoma 03.jpg|mini|Der Tumor während der Operation]]
[[Datei:Liposarcoma 04.jpg|mini|Der entfernte Tumor]]
[[Datei:Liposarcoma 05.jpg|mini|Der Bereich des Rückens nach Entfernung des Tumors]]
[[Datei:Liposarcoma 06.jpg|mini|Histologisches Präparat des Tumors in [[Hämatoxylin-Eosin-Färbung]]]]

Das '''Liposarkom''' ist ein seltener bösartiger Tumor des [[Weichteilgewebe]]s ([[Sarkom]]), der feingewebliche Merkmale von [[Adipozyt|Fettzellen]] oder Fettzellvorstufen aufweist. Mit einem Anteil von 16–18 % ist das Liposarkom nach dem [[Pleomorphes undifferenziertes Sarkom|malignen fibrösen Histiozytom]] das zweithäufigste [[Weichteilsarkom]].<ref>F. M. Enzinger und S. W. Weiss: ''Soft tissue tumours.'' 2. Ausgabe, St Louis, MO: Mosby-Year Book, 1998, S. 346–382.</ref><ref name = "Lee18">{{Literatur |Autor=Alex Thomas John Lee, Khin Thway, Paul H. Huang, Robin Lewis Jones |Titel=Clinical and Molecular Spectrum of Liposarcoma |Sammelwerk=Journal of Clinical Oncology |Band=36 |Nummer=2 |Datum=2018-01-10 |ISSN=0732-183X |Seiten=151–159 |Online=https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2017.74.9598 |Abruf=2025-12-13 |DOI=10.1200/JCO.2017.74.9598 }}</ref>
Die Erstbeschreibung des Liposarkoms als Krankheitsentität erfolgte 1857 durch [[Rudolf Virchow]].<ref>R. Virchow: ''Ein Fall von bösartigen zum Theil in der Form des Neuroms auftretenden Fettgeschwulsten.'' In: ''Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol'' 11, 1857, S. 281–288.</ref>

== Epidemiologie ==
Die [[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] des Liposarkoms wird international mit etwa 2,5 Neuerkrankungen je einer Million Einwohner und Jahr angegeben. Mit einem mittleren Erkrankungsalter von 50 Jahren handelt es sich um einen Tumor des Erwachsenen, der gleichwohl selten auch bei Kindern und jungen Erwachsenen beobachtet wird.<ref>Z. Ahmed u. a.: ''Pleomorphic liposarcoma in a ten year old child.'' In: ''J Pak Med Assoc'' 54, 2004, S. 533–534. PMID 15552292</ref><ref>E. Vocks u. a.: ''Myxoid liposarcoma in a 12-year-old girl.'' In: ''[[Pediatric Dermatology]]'' 17, 2000, S. 129–132. PMID 10792803</ref> Männer sind geringfügig häufiger betroffen als Frauen. Geographische oder ethnische Häufigkeitsunterschiede wurden bislang nicht berichtet.<ref>R. A. Schwartz u. a.: [http://emedicine.medscape.com/article/1102007-overview ''Liposarcoma: Overview.''] Vom 16. Juli 2009</ref>

== Ätiologie ==
Die der Entstehung eines Liposarkoms zugrunde liegenden Ursachen sind weitgehend ungeklärt. Beschrieben wird eine mögliche Beziehung zu vorausgegangenen Verletzungen<ref>S. D. Newlands u. a.: ''Mixed myxoid/round cell liposarcoma of the scalp.'' In: ''Am J Otolaryngol'' 24, 2003, S. 121–127. PMID 12649828 (Review)</ref><ref>Nishimoto u. a.: ''A rare case of burn scar malignancy.'' In: ''[[Burns (Zeitschrift)|Burns]]'' 22, 1996, S. 497–499. PMID 8884015</ref> und einer Exposition gegenüber ionisierender Strahlung.<ref>H. Ninomiya u. a.: ''Postradiation sarcoma of the chest wall: report of two cases.'' In: ''Surg Today'' 36, 2006, S. 1101–1104. PMID 17123140</ref><ref>D. Demir u. a.: ''Radiation-induced liposarcoma of the retropharyngeal space.'' In: ''Otolaryngol Head Neck Surg'' 134, 2006, S. 1060–1062. PMID 16730558</ref><ref>Z. Orosz u. a.: [http://por.hu/2000/6/4/0287/0287a.pdf ''Pleomorphic liposarcoma of a young woman following radiotherapy for epithelioid sarcoma.''] (PDF; 190 kB) In: ''Pathol Oncol Res'' 6, 2000, S. 287–291. PMID 11173662</ref> Das [[Lipom]], ein gutartiger und ungleich häufigerer Fettgewebstumor, ist keine typische Vorläuferveränderung des Liposarkoms, soll aber laut einigen Autoren in Einzelfällen dessen Ausgangspunkt bilden können. Andere Quellen bestreiten diese Ansicht und verweisen darauf, dass ein Übergang eines Lipoms in ein Liposarkom bislang nie überzeugend dokumentiert werden konnte.<ref>T. A Nickloes u. a.: [http://emedicine.medscape.com/article/191233-overview ''Lipomas.''] Vom 16. März 2010</ref>

== Pathologie ==
Vom makroskopischen Bild her sind Liposarkome oft relativ gut und häufig sogar kapselartig begrenzte, knotige oder gelappte, gelbliche bis grau-weiße Tumoren, die je nach Lokalisation eine erhebliche Größe und ein Gewicht von mehreren Kilogramm erreichen können. Die scheinbar gute Abgrenzung kann sich insofern als trügerisch erweisen, als in der Umgebung des Haupttumors zuweilen kleinere Tumorabsiedlungen gefunden werden. Liposarkome finden sich bevorzugt im tiefen Weichgewebe der unteren Extremität (59 %), der oberen Extremität (16 %), dem [[Retroperitoneum]] (15 %) und dem Körperstamm (8 %). Besonders häufig sind die Oberschenkel betroffen (41 %).<ref name="Brasfield">R. D. Brasfield und T. K. Das Gupta: ''Liposarcoma.'' In: ''[[CA Cancer J Clin]]'' 20, 1970, S. 3–8. PMID 5005753</ref>

Durch die [[Histologie|histologische]] (d. h. feingewebliche) Untersuchung lassen sich mehrere Subtypen des Liposarkoms unterschieden, die eine unterschiedliche Prognose zeigen und zum Teil auch bevorzugt in bestimmten Körperregionen auftreten:<ref name = "Lee18"/>

{| class="wikitable"
|- class="hintergrundfarbe5"
! Histologischer Subtyp !! Abkürzung / englische Bezeichnung!! Relative Häufigkeit !! Dedifferenzierung !! Bilder
|-
| Gut differenziertes Liposarkom || WDLPS (well-differentiated LPS) || 40–45 % || niedriggradig || [http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-fra.cfm?id=9817 Makroskopie]
|-
| Myxoides/rundzelliges Liposarkom || MLPS (myxoid LPS) || 30–35 % || mittelgradig/hochgradig ||[http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-fra.cfm?id=3194 Makroskopie] [http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-fra.cfm?id=3102 Histologie]
|-
| Pleomorphes Liposarkom || PLPS (pleomorphic LPS) || 5 % || hochgradig || [http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-fra.cfm?id=9161 Makroskopie]
|-
| Dedifferenziertes Liposarkom || DDLPS (dedifferentiated LPS) || selten || hochgradig || [http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-fra.cfm?id=9049 Makroskopie]
|}

Der Grad der [[Dedifferenzierung]] eines Liposarkoms gibt an, wie stark sich das Tumorgewebe morphologisch vom reifen Fettgewebe unterscheidet. Dies ist deshalb bedeutsam, da mit zunehmender geweblicher Unreife auch ein zunehmend bösartigeres biologisches Verhalten des Tumors und eine schlechtere Prognose zu erwarten sind (aggressives lokales Wachstum, [[Rezidiv]]neigung, [[Metastasierung]]).

=== WDLPS ===
Morphologisch weisen gut differenzierte LPS eine Proliferation von pleomorphen, reifen [[Adipozyt]]en und eine variable Zahl von [[Lipoblasten]] auf. Sie treten am häufigsten im Alter von 50-60 Jahren auf. Sie sind an Extremitäten, [[Retroperitonealraum|retroperitorial]], selten auch neben dem [[Hoden]] und im [[Mediastinum]] zu finden. Sie neigen zu lokalen Rezidiven, während Fernmetastasen sehr selten auftreten. Auf Strahlentherapie und Chemotherapie sprechen sie sehr schlecht an. Molekularbiologisch findet sich oft eine 12q12-15 - [[Amplifikation (Genetik)|Amplifikation]].<ref>{{Literatur |Autor=Anne Forus, Daniël Olde Weghuis, Dominique Smeets, Øystein Fodstad, Ola Myklebost, Ad Geurts van Kessel |Titel=Comparative genomic hybridization analysis of human sarcomas: I. Occurrence of genomic imbalances and identification of a novel major amplicon at 1q21–q22 in soft tissue sarcomas |Sammelwerk=Genes, Chromosomes and Cancer |Band=14 |Nummer=1 |Datum=1995-09 |ISSN=1045-2257 |DOI=10.1002/gcc.2870140103 |Seiten=8–14 |Online=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/gcc.2870140103 |Abruf=2025-12-13}}</ref><ref name = Binh05/> Für gut differenzierte Liposarkome werden zuweilen auch die Begriffe ''atypischer lipomatöser Tumor'' oder ''atypisches Lipom'' verwendet, da sie einerseits morphologisch einem Lipom sehr ähnlich sein können und zudem in Abwesenheit einer Tumorprogression nicht metastasieren, so dass ihnen ein prognostisch bedeutsames Merkmal maligner Tumoren fehlt.

=== DDLPD ===
Morphologisch sind entdifferenzierte Liposarkome hochgradig pleomorphe [[Sarkom]]e vor einem gut differenzierten Hintergrund. Sie treten ebenfalls am häufigsten zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf. Die häufigsten Lokalisationen sind das Retroperitoneums, die Extremitäten, paratestikulär (neben dem Hoden am Samenstrang)<ref>{{Literatur |Titel=Paratesticular liposarcomas: A rare but crucial diagnosis. Case series and review of literature |Sammelwerk=Central European Journal of Urology |Band=78 |Nummer=3 |Datum=2025 |DOI=10.5173/ceju.2025.0003 |PMC=12663806 |PMID=41322459 |Seiten=318–322 |Online=https://ceju.online/journal/2025/liposarcoma-paratesticular-case-series-welldifferentiated-2435.php |Abruf=2025-12-13}}</ref>, im Mediastinum und im Halsbereich. Lokal Rezidive treten in etwa 40 % der Fälle auf. Weitere 20–30 % entwickeln Metastasen vorwiegend in der Lunge. Das Ansprechen auf Strahlentherapie und Chemotherapie ist schlecht. Neben einer 12q12-15 Amplifikation finden sich auch andere chromosomale Anomalien.

=== MLPD ===
Myxoide Liposarkome bestehen aus runden oder ovalen mesenchymalen Zellen und Siegelring-förmigen Lipoblasten in einem myxoiden Stroma. Sie treten am häufigsten im Alter von 30-50 Jahren auf, können aber auch bei Kindern und Jugendlichen entstehen. Die Lokalisationen sind am häufigsten der Hüftbereich und die proxymalen Extremitäten. In etwa 40 % treten Lokalrezidive oder Fernmetastasen in Knochen, Weichteilen oder der [[Tunica serosa|Serosa]] auf. Myxoide Liposarkome sprechen typischerweise gut auf Strahlentherapie oder Chemotherapie an.
Es ist mittlerweile allgemein akzeptiert, dass ''rundzellige Liposarkome'' eine dedifferenzierte (geweblich unreifere und sich somit bösartiger verhaltende) Variante des ''myxoiden Liposarkoms'' darstellen.<ref>W. Remmele u. a.: ''Pathologie (Kopf-Hals-Region, Weichgewebstumoren, Haut)'' 3. Auflage, Verlag Springer, 2008. {{Google Buch |BuchID=IBJSDIxrSUUC |Seite=404}}</ref>

=== PLPS ===
Pleomorphe Liposarkome haben eine variable Zahl pleomorpher Lipoblasten vor dem Hintergrund eines hochgradig pleomorphen Sarkoms. Sie treten am häufigsten vor dem 50. Lebensjahr auf. Die Lokalisation sind bevorzugt die unteren und oberen Extremitäten. Im Verlauf treten in 30–50 % Lokalrezidive oder Metastasen, bevorzugt in die Lunge, auf. Das Ansprechen auf Chemotherapie ist unterschiedlich. Molekularbiologisch treten komplexe, multiple Chromosomenanomalien und eine erhöhte Mutationsrate auf.

=== Molekularpathologie ===
Genetische Veränderungen sind häufig und betreffen unter anderem eine Region auf dem langen Arm des [[Chromosom 12|Chromosoms 12]] (12q13-15) mit [[Amplifikation (Genetik)|Amplifikation]] des MDM2-Gens (''murine double minute oncogene'') und des für die ''Cyclin-abhängige Kinase 4'' [[Genetischer Code|codierenden]] Gens CDK4. Die damit einhergehende [[Überexpression]] der entsprechenden Gene kann auf RNA- und Proteinebene nachgewiesen werden und unter Umständen zur Abgrenzung sowohl gegenüber gutartigen [[Lipom]]en als auch anderen [[Weichteilsarkom]]en beitragen.<ref name="Binh05">M. B. Binh u. a.: ''MDM2 and CDK4 immunostainings are useful adjuncts in diagnosing well-differentiated and dedifferentiated liposarcoma subtypes: a comparative analysis of 559 soft tissue neoplasms with genetic data.'' In: ''[[Am J Surg Pathol]]'' 29, 2005, S. 1340–1347. PMID 16160477</ref><ref>N. Sirvent u. a.: ''Detection of MDM2-CDK4 amplification by fluorescence in situ hybridization in 200 paraffin-embedded tumor samples: utility in diagnosing adipocytic lesions and comparison with immunohistochemistry and real-time PCR.'' In: ''Am J Surg Pathol'' 31, 2007, S. 1476–1489. PMID 17895748</ref>

== Klinische Symptomatik ==
Liposarkome werden häufig erst in fortgeschritteneren Stadien als tief gelegene, langsam wachsende tumoröse Gewebsmasse klinisch auffällig. Die genaue Symptomatik wird dabei vorwiegend von der Lokalisation des Tumors bestimmt. Mit dem Tumorwachstum möglicherweise einhergehende Allgemeinerscheinungen sind zum Beispiel Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen.

== Diagnose ==
Bildgebende Verfahren wie die [[Computertomographie]], die [[Magnetresonanztomographie]], die [[Angiographie]] oder die [[Szintigraphie]] liefern diagnostische Hinweise und ermöglichen eine Einschätzung der Ausbreitung des Tumorleidens. Zur definitiven Diagnosesicherung sind in der Regel eine [[Biopsie]] und die histologische Untersuchung des gewonnenen Tumorgewebes durch einen Pathologen erforderlich.

== Therapie ==
Der erfolgversprechendste therapeutische Ansatz ist die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors unter Einhaltung eines ausreichenden Sicherheitsabstandes. Weitere Therapieoptionen sind die lokale Bestrahlung und eine [[Chemotherapie]].
Obwohl das Liposarkom als das strahlensensibelste Sarkom gilt, konnte eine Steigerung der Überlebenszeit durch eine [[Radiotherapie]] in wissenschaftlichen Studien bislang nicht überzeugend gezeigt werden. Auch die Chemotherapie des Liposarkoms hat gegenwärtig noch experimentellen Charakter.<ref>R. L. Jones u. a.: ''Differential sensitivity of liposarcoma subtypes to chemotherapy.'' In: ''[[European Journal of Cancer]]'' 41, 2005, S. 2853–2860. PMID 16289617</ref><ref>R. A. Schwartz u. a.: [http://emedicine.medscape.com/article/1102007-treatment ''Liposarcoma: Treatment and Medication.''] Vom 18. April 2008</ref>

== Prognose ==
Die Heilungsaussichten sind neben der Möglichkeit einer kompletten chirurgischen Entfernung davon abhängig, welcher feingewebliche Subtyp des Liposarkoms vorliegt. Die gut differenzierten sowie die meisten myxoiden Liposarkome zeigen mit einer Fünf-Jahres-Überlebensrate von 100 beziehungsweise 88 Prozent eine günstige Prognose. Diese ergibt sich unter anderem daraus, dass diese Formen kaum zu [[Metastase]]nbildung neigen. Hingegen versterben etwa 50 Prozent der Patienten mit einem rundzelligen oder schlecht differenzierten Liposarkom binnen fünf Jahren an ihrem Tumorleiden.<ref>R. A. Schwartz u. a.: [http://emedicine.medscape.com/article/1102007-followup ''Liposarcoma: Follow-up.''] Vom 18. April 2008</ref>
Metastatische Tumorabsiedlungen betreffen vor allem die [[Lunge]] (20 %), [[Knochen]] (8 %), [[Lymphknoten]] (6 %) und die [[Leber]] (5 %).<ref name="Brasfield" />

== Literatur ==
* A. N. Khan u. a.: [http://emedicine.medscape.com/article/391272-overview ''Liposarcoma, Soft Tissue.''] (12. März 2008);
* R. A. Schwartz u. a.: [http://emedicine.medscape.com/article/1102007-overview ''Liposarcoma.''] (18. April 2008);

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
{{Commonscat|Liposarcoma|Liposarkom}}
* [http://www.maxillofacialcenter.com/BondBook/softtissue/liposarcoma.html Liposarcoma] (englisch)
* [http://www.histopathology-india.net/Liposarcoma.htm Histopathology India: Liposarcoma] (englisch)

{{Gesundheitshinweis}}
{{Navigationsleiste Onkologische Krankheiten}}

[[Kategorie:Bösartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Pathologie]]

Liposarkom - Versionsgeschichte

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