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<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox ICD<br />
| 01-CODE = L51.1<br />
| 01-BEZEICHNUNG = Bullöses Erythema exsudativum multiforme<br /> Stevens-Johnson-Syndrom<br />
}}<br />
{{Infobox International Classification of Diseases 11<br />
| Code-01 = EB13.0<br />
| Data-01 = Stevens-Johnson-Syndrom<br />
| Code-02 = EH63.0<br />
| Data-02 = Arzneimittelinduziertes Stevens-Johnson-Syndrom<br />
}}<br />
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Das '''Stevens-Johnson-Syndrom''' (Synonym: '''Dermatostomatitis Baader''', '''Fiessinger-Rendu-Syndrom''') ist eine infekt- oder arzneimittelallergisch bedingte [[Hauterkrankung]]. Als Synonym wurde früher auch der Begriff ''Erythema exsudativum multiforme majus'' verwendet, was aufgrund unterschiedlicher [[Ätiologie (Medizin)|Ätiologie]] und Verläufe allerdings obsolet ist.<br />
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== Ursachen ==<br />
Häufigste Ursache (ca. 50 %) sind allergische Reaktionen auf Medikamente ([[Carbamazepin]], [[Chloroquin]], [[Sulfonamid]]e, ([[Codein]]), [[Hydantoin]]e, [[Nichtsteroidales Antirheumatikum|NSAR]], [[Allopurinol]], [[Nichtnukleosidische Reverse-Transkriptase-Inhibitoren|NNRTI]], [[Moxifloxacin]], [[Strontiumranelat]]<ref>''Vorsicht! Schwerwiegende Überempfindlichkeitsreaktionen unter Strontiumranelat (Protelos)''. In: blitz-a-t, 20. November 2007; [http://www.arznei-telegramm.de/ arznei-telegramm.de]</ref> etc.). Seltenere Auslöser sind [[Lymphom]]e, [[Mykoplasmose|Mykoplasmeninfektionen]] oder andere bakterielle oder virale Infektionen.<br />
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== Pathomechanismus ==<br />
Es handelt sich um eine immunologische, [[T-Lymphozyt|T-Zell]]-vermittelte Reaktion. Es kommt zur [[Nekrose]] der [[Keratinozyt]]en. Die endgültige [[Pathogenese]] ist jedoch noch ungeklärt.<br />
<br />
== Symptomatik ==<br />
Klinisch zeigt sich die Erkrankung mit einem akuten Beginn mit schweren Störungen des Allgemeinbefindens, hohen Temperaturen und [[Rhinitis]]. Die Schleimhäute sind massiv beteiligt, es bilden sich eher unscharf begrenzte [[Erythem]]e, die zentral dunkler sind (atypische [[Kokarde (Medizin)|Kokarden]]) und schmerzhafte Blasen im Mund-, Rachen- und Genitalbereich und eine erosive [[Konjunktivitis]] (Augenbindehautentzündung), die eine augenärztliche Behandlung notwendig macht. Oftmals kann der Patient den Mund nicht mehr öffnen und die Nahrungsaufnahme ist erschwert. Als Maximalkomplikation zeigt sich das [[Lyell-Syndrom]].<br />
<br />
== Diagnostik ==<br />
Trotz typischem klinischem Bild sollte eine Hautbiopsie genommen werden, um die Diagnose zu sichern. Es gibt weder spezifische Laborparameter noch spezielle Tests für diese Diagnose.<br />
Histopathologie: Es finden sich nekrotische [[Keratinozyt]]en und eine Vakuolisierung der [[Basalmembran]] bis hin zur subepidermalen Spaltbildung.<br />
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== Therapie ==<br />
Im Vordergrund sollte die Beseitigung oder Meidung der auslösenden Ursache stehen (verdächtig sind insbesondere Medikamente, welche in den letzten 2–3 Wochen angesetzt wurden).<br />
Mykoplasmeninfektionen sollten mit [[Tetracycline]]n behandelt werden, im Kindesalter sind Makrolid-Antibiotika vorzuziehen. Die Therapie mit [[Kortikoid|Glukokortikoiden]] ist umstritten und wahrscheinlich mit einer erhöhten Mortalität assoziiert.<ref>JJ Kelemen 3rd, WG Cioffi, WF McManus, AD Mason Jr, BA Pruitt Jr: ''Burn center care for patients with toxic epidermal necrolysis.'' In: ''J Am Coll Surg.'', 1995; PMID 7874336</ref> Patienten mit Läsionen im Mund und Rachen scheinen durch eine Behandlung mit Kortikoiden leichten fatalen Infektionen des Respirationstraktes zu erliegen.<br />
Auch die Gabe von [[Immunglobulin]]en kann nicht generell empfohlen werden.<br />
Bei großflächiger Hautablösung gelten die Therapieregeln wie bei Verbrennungspatienten:<br />
intensivmedizinische Maßnahmen mit Flüssigkeits-, [[Protein]]- und [[Elektrolyt]]ausgleich, Herz-Kreislaufüberwachung und strenge Infektionsprophylaxe. Bei erschwerter Nahrungsaufnahme kann eine [[parenteral]]e Ernährung indiziert sein.<br />
Die lokale Therapie erfolgt mit desinfizierenden Lösungen, Fettgazen und auf den Schleimhäuten feuchte Umschläge.<br />
<br />
== Prognose ==<br />
Die [[Letalität]] beträgt 6 %, jedoch bei der Übergangsform zur [[Toxische epidermale Nekrolyse|toxischen epidermalen Nekrolyse]] (TEN = medikamentös induziertes [[Lyell-Syndrom]]) etwa 25 % und bei bestehender TEN ca. 50 %.<br />
Die Hauterscheinungen heilen in der Regel narbenlos ab, es können zum Teil monatelang Störungen der Haut-[[Pigmentierung]] bestehen bleiben. Komplikationen sind Schleimhaut[[striktur]]en, insbesondere das [[Symblepharon]] (Verwachsung des Lids mit dem [[Augapfel]]).<br />
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== Siehe auch ==<br />
* [[Fuchs-Syndrom-I]]<br />
* [[DRESS-Syndrom]]<br />
<br />
== Literatur ==<br />
* ''Pschyrembel, Klinisches Wörterbuch''. 261. Auflage. De Gruyter, Berlin 2007, ISBN 978-3-11-018534-8<br />
* Ingrid Moll: ''Dermatologie'' (Duale reihe). 7. Auflage. Thieme Verlag, 2010, ISBN 978-3-13-126687-3<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
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[[Kategorie:Hautkrankheit]]</div>imported>WikiHelper232