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2021-02-07T16:01:58Z

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Das '''ZNS-Lymphom''' ist eine seltene Form der Tumoren des Lymphgewebes im [[Zentralnervensystem]] (ZNS). Man unterscheidet das primäre ZNS-Lymphom (PZNSL), welches zuerst im ZNS auftritt, von sekundären ZNS-Lymphomen, die als Absiedelung ([[Metastase]]n) von [[Lymphom]]en in anderen Körperregionen entstehen.

== Epidemiologie ==
Seit der [[AIDS]]-Epidemie in den 80er-Jahren hat die Inzidenz des ZNS-Lymphoms stark zugenommen, da es eine starke Assoziation zwischen dem PZNSL und der [[Immunsuppression]] gibt. Bei AIDS-Patienten ist das ZNS-Lymphom heute der häufigste [[Gehirntumor]] überhaupt. Jedoch sind auch vermehrt immunkompetente Menschen betroffen.

In 5–29 % aller systemischen [[Non-Hodgkin-Lymphom]]e kommt es zu einer Absiedelung im Gehirn, also zu einem sekundären ZNS-Lymphom. Meist erfolgt die Metastasierung ins Gehirn aber erst bei einer fortgeschrittenen und disseminierten Erkrankung.

== Pathophysiologie ==
Es gibt noch keine Erklärung für die Entstehung des ZNS-Lymphoms, jedoch konnten einige Risikofaktoren festgestellt werden:
* [[Immunsuppression]]
* Erkrankungen des [[rheuma]]tischen Formenkreises
* [[Epstein-Barr-Virus|EBV]]-Infektion

Histogenetische Untersuchungen geben Hinweise auf Mutationen des Protoonkogens [[BCL-6]], welche vor allem bei nicht-[[AIDS]]-assoziierten [[Zentralnervensystem|ZNS]]-[[Lymphom]]en eine Rolle spielen könnten. Sowohl bei Immunsupprimierten als auch bei Immunkompetenten Personen könnte sowohl das [[Epstein-Barr-Virus|EBV]]-Virus als auch das [[HHV-8]]-Virus eine Rolle in der [[Pathogenese]] spielen.

Eine weit verbreitete Hypothese besagt, dass das PZNSL leichter entstehen kann, weil das Gehirn ein immunologisches „Sanktuarium“ darstellt. In anderen Körperpartien würden die entarteten [[Lymphozyt]]en durch das [[Immunsystem]] vernichtet werden, diese haben aber keinen Zugang zum [[Zentralnervensystem|ZNS]].

== Klinik ==
Bei Immunkompetenten tritt das [[Zentralnervensystem|ZNS]]-[[Lymphom]] vor allem im 5. Lebensjahrzehnt auf. Bei Immunsupprimierten hingegen schon im 2. und 3. Lebensjahrzehnt.
Meist gibt es ein diffuses und infiltratives Wachstum mit [[Tentorium cerebelli|supratentorieller]] Lokalisierung, das schnell voranschreitet. In wenigen Wochen bis Monaten kommt es zu [[Symptom]]en wie Persönlichkeitsveränderungen, zerebelläre Symptomatiken und asymptomatischen Meningeosis. Bei Immunssupprimierten findet man oft das klinische Bild einer [[Enzephalopathie]].

== Diagnostik ==
Vor allem die [[Bildgebendes Verfahren (Medizin)|Bildgebung]] spielt eine große Rolle. Bei bis zu 50 % findet sich ein multifokaler Befall, vor allem im [[Frontallappen]] und [[Parietallappen]].
* [[Angiographie]]: avaskuläre Struktur
* [[Computertomographie|CT]]: iso- oder hyperdense, ventrikelnah, kontrastmittelspeichernd
* [[Magnetresonanztomographie|MRT]]
* [[Lumbalpunktion]]
* [[Hirnbiopsie]]: Methode der Wahl zur Diagnosesicherung
* prompte und häufig komplette Rückbildung auf [[Steroide]] (Steroide sollten vor einer Biopsie vermieden werden, da sie die Diagnose verschleiern)

== Therapie ==
Im Vordergrund stehen hirngängige [[Chemotherapeutikum|Chemotherapeutika]] (z. B. [[Methotrexat]]) und die [[Strahlentherapie]]. Eine chirurgische Entfernung ist aufgrund des anfänglich sehr guten Ansprechens auf die Bestrahlung und Chemotherapie mit häufig kompletter vorübergehender Rückbildung in der Regel nicht indiziert. Für unifokale primäre ZNS-Lymphome wurde dieser Leitsatz jedoch durch eine Analyse von 2012 infrage gestellt.<ref>{{Internetquelle|url=http://www.dgn.org/leitlinien/2984-ll-78-primaere-zns-lymphome-pznsl|datum=2015-01-08|titel=Primäre ZNS-Lymphome (PZNSL)|hrsg=[[Deutsche Gesellschaft für Neurologie]]|zugriff=2017-01-01}}</ref>

Vor allem bei Immunkompetenten spricht die Therapie oft gut an.

== Literatur ==
* {{AWMF|http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-059.html|Primäre ZNS-Lymphome (PZNSL)|S1|Deutschen Gesellschaft für Neurologie|2012}}
* W. Hiddemann et al.: ''Die Onkologie.'' Teil 2: ''Spezieller Teil.'' Springer, Heidelberg 2010, ISBN 978-3-540-79724-1, S. 1569ff.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Tumor des zentralen Nervensystems]]
[[Kategorie:Hirntumor]]

ZNS-Lymphom - Versionsgeschichte

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