Atriodigitale Dysplasie
| {{#ifeq:|ja|Klassifikation nach ICD-10-GM|Klassifikation nach ICD-10}} | |
|---|---|
| {{#if: Q87.2 | Q87.2 | Eintrag fehlt }} | Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten | Eintrag fehlt }} |
| {{#ifeq:|ja|ICD-10 online (GM-Version 2026)|ICD-10 online (WHO-Version 2019)}} | |
Das Herz-Hand-Syndrom oder die atriodigitale Dysplasie umfasst eine Gruppe von angeborenen Erkrankungen mit Fehlbildungen an den oberen Extremitäten und am Herzen.<ref>{{#ifeq:|ID|228184| Eintrag zu {{#if:Herz-Hand-Syndrom|Herz-Hand-Syndrom|Atriodigitale Dysplasie}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref>
Eine Unterteilung in nachstehende Formen ist üblich:
- Holt-Oram-Syndrom
- Herz-Hand-Syndrom Typ 2 oder Tabatznik-Syndrom<ref>{{#ifeq:|ID|1350|
Eintrag zu {{#if:Herz-Hand-Syndrom Typ 2|Herz-Hand-Syndrom Typ 2|Atriodigitale Dysplasie}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref>
- Herz-Hand-Syndrom Typ 3 auch spanische Form oder Kardiomeles Syndrom Typ 3<ref>{{#ifeq:|ID|1342|
Eintrag zu {{#if:Herz-Hand-Syndrom Typ 3|Herz-Hand-Syndrom Typ 3|Atriodigitale Dysplasie}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref><ref>{{#ifeq: | kurz | 140450 | Atriodigitale Dysplasie. }}{{#ifeq: | kurz | | In: {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}. (englisch)}}</ref>
- Herz-Hand-Syndrom, Slowenischer Typ, Autosomal-dominanter Erbgang<ref>{{#ifeq:|ID|168796|
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Während das Holt-Oram-Syndrom nicht ganz so selten ist, liegt die Prävalenz der übrigen Typen bei weniger als 1 zu 1.000.000.
Differentialdiagnostisch abzugrenzen sind ähnliche Syndrome wie das Char-Syndrom.
Einzelnachweise
<references />