Bikuspidalität
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Bikuspidalität (lateinisch: bi = zwei; cuspis = Zipfel, Spitze, Lanzenspitze; bicuspidalis = zweizipflig) liegt bei einer Fehlbildung von Aortenklappe<ref>Günter Thiele, Heinz Walter (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete. Verlag Urban & Schwarzenberg, Loseblattsammlung 1966–1977, München / Berlin / Wien 1966, ISBN 3-541-84000-5, 1. Ordner (A bis Carfimatum), S. B 179.</ref> oder Pulmonalklappe vor.<ref>Sieglinde Bogensberger u. a.: Hexal Taschenlexikon Medizin. = Taschenlexikon Medizin. 3., neu bearbeitete und erweiterte Auflage. Elsevier, Urban & Fischer, München / Jena 2004, ISBN 3-437-15011-1, S. 82.</ref> Diese beiden Herzklappen bestehen normalerweise (ebenso wie die Trikuspidalklappe) aus drei halbmondförmigen Taschen (Semilunarklappen), in diesem Fall jedoch nur aus zwei.<ref>Bi|kus|pi|da|li|tät. In: Roche Lexikon Medizin. 5. Auflage. Verlag Urban & Fischer, München / Jena 2003, ISBN 3-437-15170-3, S. 217.</ref>
Begriff
Die physiologische Zweizipfligkeit der Mitralklappe (= Bikuspidalklappe) wird nicht als Bikuspidalität bezeichnet. Eine Bikuspidalität der dreizipfligen Trikuspidalklappe (rechte Segelklappe) ist eine Rarität, deswegen wird sie nur selten erwähnt.
Häufigkeit
Die Bikuspidalität ist die häufigste anatomische Variante des Herzens (Inzidenz 1–2 %)<ref name="Garg">Vidu Garg, Alecia N. Muth, Joshua F. Ransom, Marie K. Schluterman, Robert Barnes, Isabelle N. King, Paul D. Grossfeld, Deepak Srivastava: Mutations in NOTCH1 cause aortic valve disease. In: Nature, 2005, Band 437, Nr. 7056, S. 270–274; PMID 16025100, print {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0028-0836|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1
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}}, PMID 9339125.</ref> Bei dieser Häufigkeitsangabe der Bikuspidalität wird nicht zwischen Aortenklappen und Pulmonalklappen unterschieden.
Bikuspide Pulmonalklappen sind viel seltener (etwa ein Promille)<ref>Ramadan Jashari, Beatrice van Hoeck, Yves Goffin, Alain Vanderkelen: The incidence of congenital bicuspid or bileaflet and quadricuspid or quadrileaflet arterial valves in 3,861 donor hearts in the European Homograft Bank. In: The Journal of Heart Valve Disease, Mai 2009, Jahrgang 18, Nummer 3, S. 337–344. Print {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0966-8519|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1
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}}. PMID 19557994.</ref> als bikuspide Aortenklappen.
Zum Beispiel bei der Fallotschen Tetralogie und bei ähnlichen komplexen Herzfehlern sind morphologische Variationen der Pulmonalklappe (einschließlich bikuspidaler Formen) häufiger als in der Allgemeinbevölkerung. Bei Patienten mit einer Fallotschen Tetralogie stellte man in Computertomographie-Serien in über der Hälfte der Fälle bikuspide Valven fest.<ref>Binita R. Chacko, George K. Chiramel, Leena R. Vimala, Devi A. Manuel, Elizabeth Joseph, K. Reka: Spectrum of pulmonary valve morphology and its relationship to pulmonary trunk in tetralogy of Fallot. In: Indian Journal of Radiology and Imaging. Jahrgang 27, Nummer 1, Januar – März 2017, S. 65–69.</ref>
Noch viel seltener ist die isolierte echte Bikuspidalität der Trikuspidalklappe; hier gibt es nur Einzelfallberichte (Case reports).
Fachliteratur
Trotz der großen Häufigkeit fehlt dieser spezielle Fachbegriff in den Lehrbüchern auch der Kardiologie. Sogar im fünfhundertseitigen Sachverzeichnis des 6. Teils des 9. Bandes der 4. Auflage vom Handbuch der inneren Medizin sucht man das Stichwort vergeblich.
Der Sachverhalt zum Beispiel einer bikuspiden Aortenklappe wird jedoch regelmäßig in der internistischen und kardiochirurgischen Fachliteratur ausführlich beschrieben.
Ursachen
Bikuspide Aortenklappen
Als ursächlich werden autosomal-dominant vererbte Gendefekte für eine embryologische Fehlentwicklung angesehen.<ref name="Garg" /> Betroffen sind die Signalwege NOTCH1, GATA5 und SMAD6.<ref>Ilse Luyckx et al.: Confirmation of the role of pathogenic SMAD6 variants in bicuspid aortic valve-related aortopathy. In: European Journal of Human Genetics, 27. Jahrgang, 2019. DOI:10.1038/s41431-019-0363-z, S. 1044–1053.</ref><ref>Hector I. Michelena, Siddharth K. Prakash, Alessandro Della Corte, Malenka M. Bissell, Nandan Anavekar, Patrick Mathieu, Yohan Bossé, Giuseppe Limongelli, Eduardo Bossone, D. Woodrow Benson, Maurice Enriquez-Sarano, Thoralf M. Sundt III, Philippe Pibarot, Artur Evangelista, Dianna M. Milewicz, Simon C. Body et al.: Bicuspid aortic valve: identifying knowledge gaps and rising to the challenge from the International Bicuspid Aortic Valve Consortium (BAVCon). In: Circulation. 2014;129:2691–2704.</ref><ref>Gaetano Thiene, Stefania Rizzo, Cristina Basso: Bicuspid aortic valve: The most frequent and not so benign congenital heart disease. In: Cardiovascular Pathology, 2024 May–Jun;70:107604, PMID 38253300, DOI:10.1016/j.carpath.2024.107604.</ref>
Bikuspide Pulmonalklappen
Als Ursachen für bikuspidale (früher: „bikuspidalisierte“<ref>Werner Klinner et al.: Chirurgie am offenen Herzen (= Forum cardiologicum. Band 11). Boehringer Mannheim, Mannheim 1968, S. 89.</ref>) Pulmonalklappen gelten angeborene Entwicklungsstörungen wie eine unvollständige Septierung des Conotruncus und Fehlentwicklungen der pulmonalen Endokardkissen.
Bikuspide Trikuspidalklappen
Als mögliche Ursachen für bikuspidale Trikuspidalklappen wurden in der Fachliteratur Fehlentwicklungen der atrioventrikulären Endokardkissen, unvollständige Trennungen der Klappenanlage und Fusionen der Segel (meist anterior und septal) beschrieben.<ref>Robert H. Anderson, Eric A. Shinebourne: Morphology of congenital atrioventricular valve anomalies. In: British Heart Journal. 1979;41(1):1–11.</ref>
Diagnostik
Diese Fehlbildung ist mittels Echokardiographie oder MRT erkennbar.
Symptomatik
Inwieweit ein konkreter Krankheitswert besteht, ist umstritten, ein Einfluss auf die Lebenserwartung konnte bislang nicht nachgewiesen werden.<ref name="Tzemos">Nikolaos Tzemos, Judith Therrien, James Yip, George Thanassoulis, Sonia Tremblay, Michal T. Jamorski, Gary D. Webb, Samuel C. Siu: Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. In: The Journal of the American Medical Association, Jahrgang 2008, Band 300, Nummer 11, S. 1317–1325; doi:10.1001/jama.300.11.1317.</ref> Nach anderer Ansicht kommt es bei der Bikuspidalität der Aortenklappe zur Aortenklappeninsuffizienz<ref>Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 269. Auflage, Verlag Walter de Gruyter, Berlin / Boston 2023, ISBN 978-3-11-078334-6, S. 232.</ref> und damit zur Herzinsuffizienz.
Komplikationen
Bei einer bikuspiden Aortenklappe kann es zu einer Dilatation der Aorta ascendens kommen, und zwar bedingt durch intrinsische Wandveränderungen unabhängig vom Grad der Stenose.<ref>Gerd Harald Herold: Innere Medizin 2023. Selbstverlag, Köln 2023, ISBN 978-3-9821166-2-4, S. 176.</ref>
Geschichte
Erstmals wurde eine bikuspide Aortenklappe 1886 von Sir William Osler beschrieben.<ref>Jan Vojacek, Pavel Žáček, Jan Dominik (Hrsg.): Aortic Regurgitation. Springer International Publishing, Cham 2018, ISBN 978-3-319-74212-0, S. 43. DOI:10.1007/978-3-319-74213-7.</ref> Nach anderer Ansicht war Leonardo da Vinci in seinen anatomischen Skizzen 1512 oder 1513 der Erstbeschreiber von Varianten mit zwei, drei und vier Taschenklappen.<ref>Leonardo da Vinci: Quaderni di anatomia I–VI. In: Royal Collection Trust, Windsor Castle, London, Codex Windsor, The Aortic Valve (RCIN 919082).</ref><ref>Shivan Saith, Sunil Saith, Avinash Murthy: Quadricuspid Aortic Valve: An Introduction for Clinicians. In: Cardiology Research, 2022 Feb;13(1):2–10. doi:10.14740/cr1308. Epub 2022 Jan 29. PMCID: PMC8827235</ref><ref>Gaetano Thiene, Stefania Rizzo, Cristina Basso: Bicuspid aortic valve: the most frequent and not so benign congenital heart disease. In: Cardiovascular Pathology. 2024;70:107604. doi:10.1016/j.carpath.2024.107604.</ref><ref>Hutan Ashrafian, Louise Harling, Thanos Athanasiou: Leonardo da Vinci and the first portrayal of quadricuspid semilunar valves and the nodules of Arantius. In: International Journal of Cardiology. 2013;165(3):560–561, doi:10.1016/j.ijcard.2012.09.010, Epub 2012 Sep 19.</ref>
Anmerkungen
Im klinischen Sprachgebrauch wurden das Wort Bikuspidalis als Kurzform für die Valvula bicuspidalis (Mitralklappe) und das Wort bicuspidatus ebenfalls als Kurzform für den zweihöckerigen Prämolar Dens bicuspidatus (Bikuspidad oder Bikuspis; Plural Bicuspidati<ref>Otto Roth: Klinische Terminologie. Bearbeitet von Karl Doll und Hermann Doll, Verlag von Georg Thieme, 10. Auflage, Leipzig 1925, S. 67.</ref>)<ref>Maxim Zetkin, Herbert Schaldach: Lexikon der Medizin, 16. Auflage, Ullstein Medical, Wiesbaden 1999, ISBN 978-3-86126-126-1, S. 245.</ref> verwendet.<ref>Günter Thiele, Heinz Walter (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete. Verlag Urban & Schwarzenberg, Loseblattsammlung 1966–1977, München / Berlin / Wien 1966, ISBN 3-541-84000-5, 1. Ordner (A bis Carfimatum), S. B 173.</ref>
Die normale Trikuspidalklappe besteht aus drei Segeln (anterior, posterior, septal). Eine bikuspide Trikuspidalklappe hat nur zwei funktionelle Segel. Entweder fehlt ein Segel oder zwei Segel sind vollständig fusioniert und verhalten sich wie ein einzelnes Segel. Die medizinische Fachliteratur unterscheidet streng zwischen echter Bikuspidalität (primäre Fehlanlage) und sekundärer Bikuspidalität durch Fusion, Narben oder Dysplasie.<ref>Lara Nancy Suarez, Jose Arias Godinez, Ortiz Leon Xochitl, Edith L. Posada-Martinez: A true bicuspid tricuspid valve: 3D imaging to better understanding the forgotten valve. In: The International Journal of Cardiovascular Imaging. 22. Juli 2024, Nummer 41, S. 391 f. doi:10.1007/s10554-024-03195-8. PMID 39037496.</ref>
Einzelnachweise
<references />