Bing-Neel-Syndrom
| {{#ifeq:|ja|Klassifikation nach ICD-10-GM|Klassifikation nach ICD-10}} | |
|---|---|
| {{#if: C88.00 | C88.00 | Eintrag fehlt }} | Bing-von-Neel-Syndrom | Eintrag fehlt }} |
| {{#ifeq:|ja|ICD-10 online (GM-Version 2026)|ICD-10 online (WHO-Version 2019)}} | |
Das Bing-Neel-Syndrom (auch: Bing-von-Neel Syndrom) beschreibt eine variable neurologische Symptomatik, die auf die Infiltration des Zentralen Nervensystems durch maligne B-Lymphozyten bei Morbus Waldenström zurückzuführen ist. Neurologische Komplikationen treten bei ca. 25 % der Patienten mit Morbus Waldenström auf, diese betreffen jedoch fast ausschließlich das periphere Nervensystem. Das zentrale Nervensystem ist meist durch die Hyperviskosität des Blutes, hervorgerufen durch die von den B-Lymphozyten sezernierten IgM-Immunglobulinen, in Form von Kopfschmerzen, Schwindel, Somnolenz und epileptische Anfällen betroffen. Als Bing-Neel-Syndrom wird jedoch nur die direkte Infiltration von Gehirn und Rückenmark durch die abnormalen B-Lymphozyten und die Ablagerung von IgM-Immunglobulinen bezeichnet.<ref name="Garderet">L Garderet et al.: ‘Indolent’ Waldenstrom’s macroglobulinemia and a cerebrospinal fluid protein level of 16 g/L. In: Eur J Haematol. 2006; 77, S. 80–82.</ref>
Die Erkrankung wurde 1936 erstmals von dem dänischen Internisten Jens Bing und dem dänischen Psychiater Axel von Neel beschrieben und später nach ihnen benannt.<ref>J. Bing, A. Neel: Two cases of hyperglobulinemia with affection of the central nervous system on a toxi-infection basis. In: Acta Med Scand. 1936; 88, S. 492–506.</ref>
Epidemiologie
Genauere Daten zur Erkrankungshäufigkeit liegen nicht vor. Das Bing-Neel-Syndrom ist eine sehr seltene zentralnervöse Variante des Morbus Waldenström, dessen Inzidenz mit rund einer Neuerkrankung pro 100.000 Einwohner pro Jahr angegeben wird.
Symptome
Die Symptomatik ist vielfältig und reicht von fokalen neurologischen Ausfällen (Paresen, gesteigerte Muskeleigenreflexe) über epileptische Anfälle bis hin zu nicht-fokalen Defiziten (Gedächtnisstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, Vigilanzänderungen).<ref>G. D. Leschziner et al.: Nineteen-year Follow-up of Waldenström´s Associated Neuropathy and Bing-Neel Syndrom. In: Muscle Nerve. 2009; 39, S. 95–100.</ref>
Diagnose
Die Diagnose beruht auf dem Nachweis der intrathekalen IgM-Produktion. Falls dies nicht gelingt, kann die Diagnose mittels stereotaktischer Biopsie gestellt werden.<ref name="Garderet" /> Die Magnetresonanztomographie kann Hinweise auf das Vorliegen einer Beteiligung von Hirn und Rückenmark bei Morbus Waldenström liefern.<ref>J. Drappatz et al.: Imaging of Bing-Neel syndrome. In: Neurology. 2008;70(16), S. 1364.</ref>
Therapie
Die Therapie des Bing-Neel-Syndroms bleibt eine Herausforderung. Bisherige Therapieversuche mittels Chemotherapie, Strahlentherapie und auch neurochirurgisch wurden mit unterschiedlichem Erfolg durchgeführt.<ref>J. Delgado et al.: Radiation therapy and combination of cladribine, cyclophosphamide, and prednisone as treatment of Bing–Neel syndrome: case report and review of the literature. In: Am J Hematol. 2002;69, S. 127–131.</ref>
Einzelnachweise
<references />