Diastematomyelie
| {{#ifeq:|ja|Klassifikation nach ICD-10-GM|Klassifikation nach ICD-10}} | |
|---|---|
| {{#if: Q06.2 | Q06.2 | Eintrag fehlt }} | Diastematomyelie | Eintrag fehlt }} |
| {{#ifeq:|ja|ICD-10 online (GM-Version 2026)|ICD-10 online (WHO-Version 2019)}} | |
Die Diastematomyelie (griechisch-lateinisch und englisch Diastematomyelia) ist eine seltene angeborene Fehlbildung des Spinalkanales, bei welcher Teile des Rückenmarkes in Längsrichtung geteilt sind. Sie gehört zu den Dysraphien.<ref name="Leiber">{{#ifexist:Vorlage:bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}} | {{bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}}
|record = Vorlage:bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}}
|format = Literatur
|Autor =
|Titel =
|TitelErg =
|Band =
|Auflage =
|Kommentar=
|Kapitel =
|Seite =
|Seiten =
|Spalten =
|ArtikelNr =
|Fundstelle =
|DOI =
|Online =
|URL =
|Linktext =
|Format =
|KBytes =
|Abruf =
|Typ =
}}{{#ifeq: 0 | 0
| {{#invoke:TemplatePar|check
|all= 1=
|opt= 2= format= Autor= Titel= TitelErg= Hrsg= Sammelwerk= WerkErg= Band= Nummer= Auflage= Datum= Sprache= NummerReihe= BandReihe= HrsgReihe= Kommentar= Kapitel= Seite= Seiten= Spalten= ArtikelNr= Fundstelle= DOI= Online= URL= Linktext= Format= KBytes= Abruf= Typ=
|template=Vorlage:bibISBN |cat=Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:BibISBN}}
}}
| {{#if:||{{#if:{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}}|Der BibISBN-Eintrag [[Vorlage:BibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}}]] ist nicht vorhanden. Bitte prüfe die ISBN und lege ggf. einen {{#ifeq:Vorlage:bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}}|Diastematomyelie|{{#switch:{{{LINK}}}|JA=|NEIN=}}}}[[[:Vorlage:Neuer Abschnitt/URL]] neuen Eintrag] an.|Die angegebene ISBN „3-541-01727-9“ ist fehlerhaft. Bitte prüfe und korrigiere die ISBN.}}{{#ifeq: 0 | 0 | }}}}}}</ref>
Der Begriff leitet sich von altgriechisch μῦελόν = (Rücken)Mark und {{#invoke:Vorlage:lang|flat}} diástēma „Zwischenraum“ ab.
Ein knöcherner, knorpeliger oder bindegewebiger Sporn oder ein Septum (Scheidewand) quert den Spinalkanal über eine Länge von einem oder mehreren Wirbelkörpern und teilt damit das Rückenmark in zwei Stränge.
Diese Fehlbildung wurde erstmals im Jahre 1837 durch C. P. Oliver beschrieben.<ref>C. P. Oliver: Traité des Maladies de la Mòelle. In: Epinière. Vol 1, 3. Auflage. Mequignon, Marvis, Paris, S. 189.</ref>
Einteilung
Eine partielle Doppelung des Rückenmarkes kann auch als Diplomyelie bezeichnet werden.<ref>W. Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 265. Auflage. Walter de Gruyter, 2014, ISBN 978-3-11-018534-8, S. 362.</ref>
Von D. Pang und Mitarbeitern wurde im Jahre 1992 vorgeschlagen, Diastematomyelie und Diplomyelie unter dem Begriff Split cord malformation zusammenzufassen.<ref>D. Pang, M. S. Dias, M. Ahab-Barmada: Split cord malformation: Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. In: Neurosurgery. Band 31, Nr. 3, September 1992, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0148-396X|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1
|{{#switch:00
|11= (print/online)
|10= (print)
|01= (online)
}}
}}{{#ifeq:0|0
|{{#ifeq:0|0
|{{#if:{{#invoke:URIutil|isISSNvalid|1=0148-396X}}
|
|{{#invoke:TemplUtl|failure|ISSN ungültig}}}}}}
}}, S. 451–480, PMID 1407428 (Review).</ref><ref>D. Pang: Split cord malformation: Part II: Clinical syndrome. In: Neurosurgery. Band 31, Nr. 3, September 1992, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0148-396X|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1
|{{#switch:00
|11= (print/online)
|10= (print)
|01= (online)
}}
}}{{#ifeq:0|0
|{{#ifeq:0|0
|{{#if:{{#invoke:URIutil|isISSNvalid|1=0148-396X}}
|
|{{#invoke:TemplUtl|failure|ISSN ungültig}}}}}}
}}, S. 481–500, PMID 1407429 (Review).</ref>
Dabei erfolgt eine Klassifikation nach Pang in
- Split Cord Typ I mit zwei getrennten Duraschläuchen
- Split cord Typ II mit einem gemeinsamen Duraschlauch
Klinische Erscheinungen
Diagnostische Kriterien sind:<ref name="Leiber" />
- Symptomentrias von Hautanomalie über der Wirbelsäule, Skoliose und neurologisch – orthopädische Veränderungen der unteren Extremität
- Abnorme Behaarung über der Wirbelsäule in bis zu 80 %, Hämangiomatose, Pigmentnävus, Lipome, Dermalsinus oder Pilonidalsinus
- Neurogene Fussveränderungen, Wirbelsäulenverkrümmungen
- Meist einseitige Nervenausfälle an den Beinen
Eine Manifestation erst im Erwachsenenalter gilt als selten.<ref>J. List, R. Stendel, K. H. Rudolph, M. Brock: Ein Fall von Diastematomyelie (Split Cord Malformation Type I) mit klinischer Manifestation im Erwachsenenalter. In: Zentralblatt für Neurochirurgie. Band 55, Nr. 4, 1994, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0044-4251|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1
|{{#switch:00
|11= (print/online)
|10= (print)
|01= (online)
}}
}}{{#ifeq:0|0
|{{#ifeq:0|0
|{{#if:{{#invoke:URIutil|isISSNvalid|1=0044-4251}}
|
|{{#invoke:TemplUtl|failure|ISSN ungültig}}}}}}
}}, S. 212–217, PMID 7887051 (engl. Titel: A case of diastematomyelia (split cord malformation type I) with clinical manifestation in adulthood).</ref> Bei einer asymmetrischer Anlage des Myelons finden sich regelmäßig neurologische Defizit auf der schmächtigeren Seite. Im Verlauf kommt es häufig zu einer Fehlbildungsskoliose.<ref>U. K. Banniza von Bazan, G. Rompe, A. Krastel, K. Martin: Dastematomyelie - ihre Bedeutung für die Behandlung von Mißbildungsskoliosen. In: Zeitschrift für Orthopädie und ihre Grenzgebiete. Band 114, Nr. 6, Dezember 1976, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0044-3220|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1
|{{#switch:00
|11= (print/online)
|10= (print)
|01= (online)
}}
}}{{#ifeq:0|0
|{{#ifeq:0|0
|{{#if:{{#invoke:URIutil|isISSNvalid|1=0044-3220}}
|
|{{#invoke:TemplUtl|failure|ISSN ungültig}}}}}}
}}, S. 881–889, PMID 795202 (engl. Titel: Diastematomyelia – its importance in the treatment of congenital scoliosis).</ref>
Diagnose
Bereits in einer Röntgen-Übersichtsaufnahme der Wirbelsäule können meist lumbal an den Wirbelkörpern, Bogenwurzeln oder dem Wirbelbogen Veränderungen sowie häufig knöcherne Spornbildungen erkannt werden.<ref>W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.</ref>
Eine detaillierte Darstellung auch knorpeliger Veränderungen gelingt zuverlässig mit der Kernspintomographie. Eine genaue Analyse des Duraschlauches ist mittels Myelographie, meist in Verbindung mit der Computertomographie (Myelo-CT) möglich.
Bereits vor der Geburt kann die Fehlbildung in der pränatalen Sonographie erfasst werden.<ref>H. Struben, E. Visca, W. Holzgreve, A. Kang, P. Hetzel, J. Schneider, S. Tercanli: Pränataldiagnose einer Diastematomyelie und „tethered cord“ - ein Fallbericht mit Literaturübersicht. In: Ultraschall in der Medizin. Band 29, Nr. 1, Februar 2008, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0172-4614|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1
|{{#switch:00
|11= (print/online)
|10= (print)
|01= (online)
}}
}}{{#ifeq:0|0
|{{#ifeq:0|0
|{{#if:{{#invoke:URIutil|isISSNvalid|1=0172-4614}}
|
|{{#invoke:TemplUtl|failure|ISSN ungültig}}}}}}
}}, S. 72–76, doi:10.1055/s-2007-963208, PMID 17926255 (engl. Titel: Prenatal diagnosis of diastematomyelia and tethered cord - a case report and review of the literature).</ref>
Beim Neugeborenen und Säugling kann ein klinischer Verdacht sonographisch bestätigt werden.<ref>C. Könner, I. Gassner, U. Mayr, A. Kreczy: Zur Diagnose der Diastematomyelie mittels Ultraschall. In: Klinische Pädiatrie. Band 202, Nr. 2, Mrz–Apr 1990, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0300-8630|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1
|{{#switch:00
|11= (print/online)
|10= (print)
|01= (online)
}}
}}{{#ifeq:0|0
|{{#ifeq:0|0
|{{#if:{{#invoke:URIutil|isISSNvalid|1=0300-8630}}
|
|{{#invoke:TemplUtl|failure|ISSN ungültig}}}}}}
}}, S. 124–128, doi:10.1055/s-2007-1025504, PMID 2182934.</ref>
Pathologie
Infolge der lokalen Fixierung des Rückenmarkes wird der Aszensus im Laufe des Wachstums behindert, so dass eine ischämische Kompression resultiert. Daraus ergeben sich die allmählich zunehmenden orthopädischen und neurologischen Krankheitsmuster.<ref name="Leiber" />
Therapie
Eine operative Behandlung ist spätestens dann erforderlich, wenn klinisch-neurologische Symptome im Sinne eines Tethered cord auftreten.
Literatur
- M. S. Dias, D. Pang: Split cord malformations. In: Neurosurgery clinics of North America. Band 6, Nr. 2, April 1995, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1042-3680|0}}{{#ifeq:1|0|[!]
}}{{#ifeq:0|1
|{{#switch:00
|11= (print/online)
|10= (print)
|01= (online)
}}
}}{{#ifeq:0|0
|{{#ifeq:0|0
|{{#if:{{#invoke:URIutil|isISSNvalid|1=1042-3680}}
|
|{{#invoke:TemplUtl|failure|ISSN ungültig}}}}}}
}}, S. 339–358, PMID 7620358. (Review).
- Matson und andere: Diastematomyelia (congenital defects of the spinal cord); diagnosis and surgical treatment. In: Pediatrics. Band 6, 1950, S. 98 ff.
- M. Roth, J. Krkoska, V. Hrazdirová, M. Lukesová, O. Gotfrýd: Diastematomyelie. In: Der Radiologe. Band 11, Nr. 1, Januar 1971, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0033-832X|0}}{{#ifeq:1|0|[!]
}}{{#ifeq:0|1
|{{#switch:00
|11= (print/online)
|10= (print)
|01= (online)
}}
}}{{#ifeq:0|0
|{{#ifeq:0|0
|{{#if:{{#invoke:URIutil|isISSNvalid|1=0033-832X}}
|
|{{#invoke:TemplUtl|failure|ISSN ungültig}}}}}}
}}, S. 33–36, PMID 5093503.
- A. J. Barkovich: Pediatric Neuroimaging. 2. Auflage. Raven 1995, ISBN 0-7817-0179-1, S. 513 ff.
- U. Banniza von Bazan: The association between congenital elevation of the scapula and diastematomyelia: a preliminary report. In: The Journal of bone and joint surgery. British volume. Bd. 61, Nr. 1, Februar 1979, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0301-620X|0}}{{#ifeq:1|0|[!]
}}{{#ifeq:0|1
|{{#switch:00
|11= (print/online)
|10= (print)
|01= (online)
}}
}}{{#ifeq:0|0
|{{#ifeq:0|0
|{{#if:{{#invoke:URIutil|isISSNvalid|1=0301-620X}}
|
|{{#invoke:TemplUtl|failure|ISSN ungültig}}}}}}
}}, S. 59–63, PMID 422634.
Weblinks
- {{#ifeq:|ID|573278|
Eintrag zu {{#if:Split-Cord-Malformation|Split-Cord-Malformation|Diastematomyelie}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}
- {{#ifeq:|ID|1671|
Eintrag zu {{#if:Split-Cord-Malformation Typ I|Split-Cord-Malformation Typ I|Diastematomyelie}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}
- {{#ifeq:|ID|573253|
Eintrag zu {{#if:Split-Cord-Malformation Typ II|Split-Cord-Malformation Typ II|Diastematomyelie}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}
- {{#ifeq:|ID|633076|
Eintrag zu {{#if:Split-Cord-Malformation, kombinierter Typ|Split-Cord-Malformation, kombinierter Typ|Diastematomyelie}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}
- {{#ifeq: | kurz | 222500 | Diastematomyelie. }}{{#ifeq: | kurz | | In: {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}. (englisch)}}
|all= |opt= ID= Name= 1= 2= |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:OMIM}} |errNS= 0 |template= Vorlage:OMIM }}
Einzelnachweise
<references />