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Fumarase

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Modell des homotetramer der Fumarase, E.Coli nach PDB 1FUO
Fumarase }}
Andere Namen

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Vorhandene Strukturdaten: }}

Eigenschaften des menschlichen Proteins

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Masse/Länge Primärstruktur 466 Aminosäuren

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Sekundär- bis Quartärstruktur Tetramer

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Kofaktor

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Präkursor

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Isoformen 2

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Arzneistoffangaben
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Bezeichnung
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EC, Kategorie
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MEROPS
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Vorkommen
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Fumarase (genauer: Fumarat-Hydratase) heißen Enzyme, welche die Addition von Wasser an Fumarat zum L-Malat bzw. die zugehörige Rückreaktion katalysieren. Diese Reaktion ist unentbehrlich im Citratzyklus.

Fumarat + H2O   <math>\rightleftharpoons</math>   Malat

Es gibt zwei verschiedene Klassen von Fumarasen: Fumarasen I sind bakterielle eisenclusterhaltige, hitzelabile Proteine, während Fumarasen II in Prokaryoten und Eukaryoten vorkommen, für ihre katalytische Wirkung keine Metallionen benötigen und wesentlich beständiger sind. Fumarasen I treten als Dimer auf, Fumarasen II als Tetramer in den Mitochondrien.

Mangel an menschlicher Fumarase II kann durch Mutation des FH-Gens entstehen und zur Fumarazidurie<ref>{{#ifeq:|ID|24| Eintrag zu {{#if:Fumarazidurie|Fumarazidurie|Fumarase}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref> und Neigung zu Myomen führen.<ref>PROSITE-Eintrag</ref><ref>{{#if: | | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|P07954}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}}</ref>

Einzelnachweise

<references />

Weblinks

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