Fumarase
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| Modell des homotetramer der Fumarase, E.Coli nach PDB 1FUO | |||||||||||||
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| Eigenschaften des menschlichen Proteins
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| Sekundär- bis Quartärstruktur | Tetramer
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| Reaktionsart | Hydratation
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| Substrat | L-Malat; Fumarat + H2O
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| Produkte | Fumarat + H2O; L-Malat
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Entrez
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Fumarase (genauer: Fumarat-Hydratase) heißen Enzyme, welche die Addition von Wasser an Fumarat zum L-Malat bzw. die zugehörige Rückreaktion katalysieren. Diese Reaktion ist unentbehrlich im Citratzyklus.
Es gibt zwei verschiedene Klassen von Fumarasen: Fumarasen I sind bakterielle eisenclusterhaltige, hitzelabile Proteine, während Fumarasen II in Prokaryoten und Eukaryoten vorkommen, für ihre katalytische Wirkung keine Metallionen benötigen und wesentlich beständiger sind. Fumarasen I treten als Dimer auf, Fumarasen II als Tetramer in den Mitochondrien.
Mangel an menschlicher Fumarase II kann durch Mutation des FH-Gens entstehen und zur Fumarazidurie<ref>{{#ifeq:|ID|24| Eintrag zu {{#if:Fumarazidurie|Fumarazidurie|Fumarase}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref> und Neigung zu Myomen führen.<ref>PROSITE-Eintrag</ref><ref>{{#if: | | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|P07954}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}}</ref>
Einzelnachweise
<references />
Weblinks
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