Korsakow-Syndrom
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Das Korsakow-Syndrom (auch Korsakoff-Syndrom; synonym Korsakow-Symptomenkreis, Korsakow-Symptomenkomplex oder Morbus Korsakow) ist eine Form der Amnesie (Gedächtnisstörung). Eine erste detaillierte Beschreibung wurde 1887 vom russischen Psychiater und Neurologen Sergei Korsakow (1854–1900) anhand der Untersuchung bei 18 Alkoholkranken als polyneuritisches amnestisches Syndrom veröffentlicht.
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Symptome
Im Vordergrund des nach Korsakow benannten Syndroms stehen Amnesien. Dabei kommen sowohl das Vergessen alter Gedächtnisinhalte (retrograde Amnesie) als auch die Unfähigkeit vor, sich Neuerlebtes zu merken (anterograde Amnesie). Zumeist handelt es sich jedoch um eine ausgeprägte anterograde Amnesie und alte Erinnerungen bleiben relativ unbeeinträchtigt. Die Merkfähigkeitsstörung kann so ausgeprägt sein, dass es dem Patienten nicht möglich ist, sich Sachverhalte selbst für Sekunden einzuprägen. Zudem verknüpfen die Patienten oft unbewusst ihre Erinnerungslücke für jetzige Ereignisse mit alten Erinnerungen. Seltener wird konfabuliert, also Erinnerungslücken mit reinen Phantasieinhalten ausgefüllt. In ihrer Summe führen die Beeinträchtigungen des Gedächtnisses oft dazu, dass sich die Patienten in ihrer örtlichen und zeitlichen Umgebung nicht mehr zurechtfinden. Neben den Gedächtnisstörungen kann eine Reihe weiterer psychiatrischer Symptome auftreten. So sind Antriebsarmut, erhöhte Müdigkeit und starke Ermüdbarkeit, Euphorie und starke Gefühlsschwankungen beschrieben.<ref name="sivolap">P. Sivolap: The Current State of S. S. Korsakov’s Concept of Alcoholic Polyneuritic Psychosis. In: Neuroscience and Behavioral Physiology, Bd. 35, Nr. 9, 2005, S. 978–982 (englische Übersetzung einer russischen Publikation anlässlich des 150. Geburtstags von Korsakow, erschienen im Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii 2004).</ref>
Neben diesen Symptomen, die durch Schädigungen des zentralen Nervensystems hervorgerufen werden, werden auch die peripheren Nerven in Mitleidenschaft gezogen. Es bildet sich eine typischerweise beinbetonte Polyneuropathie aus. Diese ruft Störungen der Motorik und der Sensibilität hervor. Darüber hinaus schädigt sie auch das autonome Nervensystem. Es zeigen sich Symptome wie Blässe der Haut oder verstärkte Kälteempfindungen.<ref name="sivolap" />
Thiaminmangel als Ursache
Das Korsakow-Syndrom entsteht durch einen schwerwiegenden Mangel an Thiamin (Vitamin B₁). Thiamin ist ein essenzielles Coenzym mehrerer Enzyme des Kohlenhydratstoffwechsels, die für die Energieversorgung des Gehirns unverzichtbar sind.<ref>{{#if:|{{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}| |}}}}{{#if:R. F. Butterworth|R. F. Butterworth: }}{{#if:|{{#if:Effects of thiamine deficiency on brain metabolism: implications for the pathogenesis of the Wernicke-Korsakoff syndrome|[{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|archivURL|1={{#invoke:URLutil|getNormalized|1={{{archiv-url}}}}}}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel=Effects of thiamine deficiency on brain metabolism: implications for the pathogenesis of the Wernicke-Korsakoff syndrome}}]{{#if:| ({{{format}}})}}{{#if:| {{{titelerg}}}{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|Endpunkt|titel={{{titelerg}}}}}}}}}|{{#if:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2675860/%7C{{#if:{{#invoke:TemplUtl%7Cfaculty%7C}}%7C{{#invoke:Vorlage:Internetquelle%7CTitelFormat%7Ctitel={{#invoke:WLink%7CgetEscapedTitle%7C1=Effects of thiamine deficiency on brain metabolism: implications for the pathogenesis of the Wernicke-Korsakoff syndrome}}}}|[{{#invoke:URLutil|getNormalized|1=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2675860/}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel={{#invoke:WLink|getEscapedTitle|1=Effects of thiamine deficiency on brain metabolism: implications for the pathogenesis of the Wernicke-Korsakoff syndrome}}}}]}}{{#if:| ({{{format}}}{{#if:Alcohol Alcohol1993-10-17{{#if: 2025-09-14 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}}}}
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Ätiologie
Zu den Bedingungen, die einen Thiaminmangel und damit das Korsakow-Syndrom auslösen können, gehören:
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- Mangel- oder Fehlernährung: Hungerzustände, einseitige Ernährung, Anorexia nervosa oder längeres Fasten.<ref name="Cleveland" /><ref name="StatPearls" />
- Malabsorption oder Resorptionsstörungen: gastrointestinale Erkrankungen, Folgen bariatrischer Eingriffe, chronische Magen-Darmprobleme oder anhaltendes Erbrechen.<ref name="Cleveland" /><ref name="StatPearls" />
- Erhöhter Bedarf oder Verlust: systemische Erkrankungen, Infektionen mit erhöhtem Stoffwechselbedarf oder Hämodialyse.<ref name="Cleveland" /><ref name="StatPearls" />
Differentialdiagnosen
- Andere organische amnestische Syndrome (ICD-10 F04): Organische amnestische Syndrome, die nicht auf Thiaminmangel zurückzuführen sind, umfassen Gedächtnisstörungen durch eine bekannte physiologische Ursache wie Schädel-Hirn-Trauma, Hypoxie, Schlaganfall, Tumoren oder Enzephalitis. Charakteristisch sind eine ausgeprägte anterograde Amnesie, oft zusätzlich retrograde Gedächtnisdefizite und gelegentliche Konfabulationen; entscheidend ist jedoch, dass kein Thiaminmangel als ursächlicher Faktor vorliegt.<ref>{{#if:|{{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}| |}}}}{{#if:M. D. Whiting, A. I. Baranova, R. J. Hamm|M. D. Whiting, A. I. Baranova, R. J. Hamm: }}{{#if:|{{#if:Cognitive Impairment following Traumatic Brain Injury|[{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|archivURL|1={{#invoke:URLutil|getNormalized|1={{{archiv-url}}}}}}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel=Cognitive Impairment following Traumatic Brain Injury}}]{{#if:| ({{{format}}})}}{{#if:| {{{titelerg}}}{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|Endpunkt|titel={{{titelerg}}}}}}}}}|{{#if:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2521/%7C{{#if:{{#invoke:TemplUtl%7Cfaculty%7C}}%7C{{#invoke:Vorlage:Internetquelle%7CTitelFormat%7Ctitel={{#invoke:WLink%7CgetEscapedTitle%7C1=Cognitive Impairment following Traumatic Brain Injury}}}}|[{{#invoke:URLutil|getNormalized|1=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2521/}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel={{#invoke:WLink|getEscapedTitle|1=Cognitive Impairment following Traumatic Brain Injury}}}}]}}{{#if:| ({{{format}}}{{#if:Animal Models of Cognitive Impairment2006{{#if: 2025-09-14 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}}}}
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- Demenzielle Syndrome: Dementielle Erkrankungen wie die Alzheimer-Krankheit zeigen ebenfalls Gedächtnisstörungen, meist langsam fortschreitend und mit weiteren kognitiven Beeinträchtigungen in Bereichen wie Sprache, Orientierung oder Exekutivfunktionen. Im Gegensatz zum Korsakow ist der Beginn bei Demenz schleichend, Thiaminmangel ist nicht ursächlich und andere kognitive Funktionen sind früh betroffen.<ref>{{#if:|{{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}| |}}}}{{#if:Shailendra Segobin, Melanie Ambler, Alice Laniepce, Hervé Platel, Gael Chételat, Mathilde Groussard, Anne-Lise Pitel|Shailendra Segobin, Melanie Ambler, Alice Laniepce, Hervé Platel, Gael Chételat, Mathilde Groussard, Anne-Lise Pitel: }}{{#if:|{{#if:Korsakoff’s Syndrome and Alzheimer’s Disease-Commonalities and Specificities of Volumetric Brain Alterations within Papez Circuit|[{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|archivURL|1={{#invoke:URLutil|getNormalized|1={{{archiv-url}}}}}}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel=Korsakoff’s Syndrome and Alzheimer’s Disease-Commonalities and Specificities of Volumetric Brain Alterations within Papez Circuit}}]{{#if:| ({{{format}}})}}{{#if:| {{{titelerg}}}{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|Endpunkt|titel={{{titelerg}}}}}}}}}|{{#if:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37176588/%7C{{#if:{{#invoke:TemplUtl%7Cfaculty%7C}}%7C{{#invoke:Vorlage:Internetquelle%7CTitelFormat%7Ctitel={{#invoke:WLink%7CgetEscapedTitle%7C1=Korsakoff’s Syndrome and Alzheimer’s Disease-Commonalities and Specificities of Volumetric Brain Alterations within Papez Circuit}}}}|[{{#invoke:URLutil|getNormalized|1=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37176588/}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel={{#invoke:WLink|getEscapedTitle|1=Korsakoff’s Syndrome and Alzheimer’s Disease-Commonalities and Specificities of Volumetric Brain Alterations within Papez Circuit}}}}]}}{{#if:| ({{{format}}}{{#if:journal of clinical medicine2023-04-27{{#if: 2025-09-14 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}}}}
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- Delir: Ein Delir zeichnet sich durch akuten Beginn, Bewusstseins- und Aufmerksamkeitsstörungen sowie wechselnden Verlauf aus, häufig im Zusammenhang mit akuten medizinischen Zuständen wie Infektionen, Stoffwechselentgleisungen, nach Operationen oder als Delirium tremens. Im Gegensatz zum Korsakow, bei dem die ausgeprägte Gedächtnisstörung im Vordergrund steht, dominiert beim Delir die Störung von Aufmerksamkeit und Bewusstsein.<ref name="MedScape" /><ref>{{#if:|{{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}| |}}}}{{#if:Alasdair M. J. MacLullich, Karen J. Ferguson, Thomas Miller, Sophia E.J.A. de Rooij, Colm Cunningham|Alasdair M. J. MacLullich, Karen J. Ferguson, Thomas Miller, Sophia E.J.A. de Rooij, Colm Cunningham: }}{{#if:|{{#if:Unravelling the pathophysiology of delirium: a focus on the role of aberrant stress responses|[{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|archivURL|1={{#invoke:URLutil|getNormalized|1={{{archiv-url}}}}}}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel=Unravelling the pathophysiology of delirium: a focus on the role of aberrant stress responses}}]{{#if:| ({{{format}}})}}{{#if:| {{{titelerg}}}{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|Endpunkt|titel={{{titelerg}}}}}}}}}|{{#if:https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4311661/%7C{{#if:{{#invoke:TemplUtl%7Cfaculty%7C}}%7C{{#invoke:Vorlage:Internetquelle%7CTitelFormat%7Ctitel={{#invoke:WLink%7CgetEscapedTitle%7C1=Unravelling the pathophysiology of delirium: a focus on the role of aberrant stress responses}}}}|[{{#invoke:URLutil|getNormalized|1=https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4311661/}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel={{#invoke:WLink|getEscapedTitle|1=Unravelling the pathophysiology of delirium: a focus on the role of aberrant stress responses}}}}]}}{{#if:| ({{{format}}}{{#if:Journal of Psychosomatic Research2008-09{{#if: 2025-09-14 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}}}}
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- Weitere mögliche Differenzialdiagnosen: Schläfenlappenepilepsie, Schläfenlappeninfarkt, Lewy-Körper-Demenz, transiente globale Amnesie, Herpes-simplex-Virus.<ref name="MedScape" />
Therapie und Prognose
Bei keinem oder geringem Alkoholkonsum ist die Wernicke-Enzephalopathie durch erhöhte Thiaminzufuhr recht leicht heilbar und führt kaum zum Korsakow-Syndrom. Bei hohem Alkoholkonsum ist neben eventuell zu geringer Thiaminaufnahme (s. o.) auch die Thiaminresorption (durch eine alkoholbedingte Hemmung des apikalen Thiamintransportes<ref>G. Löffler, P. E. Petrides, P. C. Heinrich: Biochemie & Pathobiochemie. 9. Auflage, Springer, Heidelberg 2014, ISBN 978-3-642-17971-6, S. 723.</ref>) sowie die Enzymaktivität gestört. Schädigungen des Nervensystems und der defizitäre Thiaminstoffwechsel haben daher schon lange vor der Diagnose der Wernicke-Enzephalopathie bestanden, und um die Folge Korsakow-Syndrom zu vermeiden, kann die Thiaminzufuhr innerhalb von 24 Stunden erforderlich sowie die perorale Gabe unzureichend sein.<ref name="thomson">Thomson et al., Abstract (#Literatur).</ref>
- Siehe auch
Korsakow-Patienten können von einer geeigneten Behandlung (bei völliger Alkoholabstinenz, ruhiger Umgebung) profitieren<ref>Kopelman et al., Abstract „Conclusions“ (#Literatur).</ref> und dabei auch Neues lernen.<ref name="kopelman-results" /> Als „beste Behandlung des Korsakow-Syndroms“ wird jedoch rechtzeitiges Erkennen der (vorausgesetzten) vorangehenden Wernicke-Enzephalopathie und deren adäquate Therapie angesehen.<ref name="thomson" />
Die Prognose des organischen amnestischen Syndroms – des nicht-alkoholbedingten Korsakow-Syndroms ICD F04<ref>{{#if:Vorlage:Cite book/URL|{{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}| |}}}}{{#if:{{#if:
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Siehe auch
Literatur
- M. D. Kopelman, A. D. Thomson, I. Guerrini, E. J. Marshall: The Korsakoff syndrome: clinical aspects, psychology and treatment. In: Alcohol and alcoholism. Band 44, Nummer 2, 2009 Mar-Apr, S. 148–154, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1464-3502|0}}{{#ifeq:1|0|[!]
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- E. V. Sullivan, A. Pfefferbaum: Neuroimaging of the Wernicke-Korsakoff syndrome. In: Alcohol and alcoholism. Band 44, Nummer 2, 2009 Mar-Apr, S. 155–165, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1464-3502|0}}{{#ifeq:1|0|[!]
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- A. D. Thomson, I. Guerrini, E. J. Marshall: The evolution and treatment of Korsakoff’s syndrome: out of sight, out of mind? In: Neuropsychology review. Band 22, Nummer 2, Juni 2012, S. 81–92, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1573-6660|0}}{{#ifeq:1|0|[!]
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Einzelnachweise
<references />
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