Malrotation
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Als Malrotation ({{#invoke:Vorlage:lang|full|CODE=la |SCRIPTING=Latn |SERVICE=lateinisch}}, ‚schädlich‘, ‚bösartig‘ und {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}) wird eine Störung der Drehung des Dünn- und Dickdarmes in der Embryonalentwicklung bezeichnet.
Diese Lageanomalie kann völlig unbemerkt bleiben, aber auch z. B. zu einer (intermittierenden) Kompression des Duodenums (Duodenalstenose, Arteria-mesenterica-superior-Syndrom) führen.
Vorkommen
Die Häufigkeit wird mit 1:500 Lebendgeburten angegeben, doppelt so häufig bei Jungen vorkommend.<ref>S. Aslanabadi, A. Ghalehgolab-Behbahan, M. Jamshidi, P. Veisi, S. Zarrintan: Intestinal malrotations. A review and report of thirty cases. In: Folia Morphol. Band 66, Warschau 2007, S. 277–282.</ref>
Im Rahmen von Syndromen:<ref name=Leiber>{{#ifexist:Vorlage:bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}} | {{bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}}
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- Apple-peel-Syndrom
- De-Grouchy-Syndrom
- Familiäre intestinale Malrotation<ref>{{#ifeq:|ID|508410|
Eintrag zu {{#if:Familiäre intestinale Malrotation|Familiäre intestinale Malrotation|Malrotation}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref>
- Ivemark-Symptomenkomplex
- Kapur-Toriello-Syndrom, Synonym: Lippen-Kiefer-Gaumenspalte – Kardiopathie – intestinale Malrotation<ref>{{#ifeq:|ID|2328|
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- Martínez-Frías-Syndrom
- McKusick-Kaufman-Syndrom
- Mcpherson-Clemens-Syndrom, Synonym: Duodenale und extrahepatische Gallengangatresie – hypoplastisches Pankreas – intestinale Malrotation<ref>{{#ifeq:|ID|2001|
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- Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom
- Pätau-Syndrom
- Prune-Belly-Syndrom
- Katzenaugen-Syndrom
Bei etwa der Hälfte besteht eine Assoziation mit weiteren Fehlbildungen:<ref>Radiopaedia</ref>
- Duodenalatresie, Duodenalstenose
- angeborene Zwerchfellhernie
- Gastroschisis, Omphalozele
- Heterotaxie
- Choanalatresie
Einteilung
Formen nach Grob:
- Nonrotation = 90°-Rotation (Ausbleiben der 2. und 3. Drehung)
- Malrotation I = 180°-Rotation (Ausbleiben der 3. Drehung)
- Malrotation II = inverse (lat. {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}, ‚Umkehrung‘ / ‚umkehrbare‘, ‚umgekehrte‘) 2. Drehung mit regelrechter oder fehlgerichteter 3. Drehung
Symptome
Akute bzw. immer wiederkehrende Bauchschmerzen im Kleinkindes- und Kindesalter mit beginnendem oder unvollständigem Darmverschluss durch Volvulus (lat. {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}) des Darmes.
Mitunter treten Beschwerden erst beim Erwachsenen auf.<ref>D. Perez, T. Frick, A. Schierz: Intestinale Malrotation mit Dünndarmileus beim Erwachsenen. In: Viszeralchirurgie. Band 40, 2005, S. 141, {{#invoke:Vorlage:Handle|f|scheme=doi|class=plainlinks|parProblem=Problem|errCat=Wikipedia:Vorlagenfehler/Parameter:DOI|errClasses=error editoronly|errHide=1|errNS=0 4 10 100}}.</ref>
Therapie
Chirurgische Lösung von störenden Bändern und Verwachsungen sowie Fixierung des Darmes in der „Prozedur nach Ladd“.<ref>K. D. Bass, S. S. Rothenberg, J. H. Chang: Laparoscopic Ladd's procedure in infants with malrotation. In: Journal of Pediatric Surgery. Band 33, Nr. 2, 1998, S. 279–281 (doi:10.1016/S0022-3468(98)90447-X, PMID 9498402).</ref>
Literatur
- M. Bettex, N. Genton, M. Stockmann (Hrsg.): Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2. Auflage. Thieme, Stuttgart 1982, ISBN 3-13-338102-4.
- W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer, Berlin u. a. 1996, ISBN 3-540-60224-0.
Weblinks
Einzelnachweise
<references />