Zum Inhalt springen

Morbus Darier

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
{{#ifeq:|ja|Klassifikation nach ICD-10-GM|Klassifikation nach ICD-10}}
{{#if: Q82.8 | Q82.8 | Eintrag fehlt }} Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
- Dyskeratosis follicularis vegetans (Darier) | Eintrag fehlt }}
{{{02-BEZEICHNUNG}}}
{{{03-BEZEICHNUNG}}}
{{{04-BEZEICHNUNG}}}
{{{05-BEZEICHNUNG}}}
{{{06-BEZEICHNUNG}}}
{{{07-BEZEICHNUNG}}}
{{{08-BEZEICHNUNG}}}
{{{09-BEZEICHNUNG}}}
{{{10-BEZEICHNUNG}}}
{{{11-BEZEICHNUNG}}}
{{{12-BEZEICHNUNG}}}
{{{13-BEZEICHNUNG}}}
{{{14-BEZEICHNUNG}}}
{{{15-BEZEICHNUNG}}}
{{{16-BEZEICHNUNG}}}
{{{17-BEZEICHNUNG}}}
{{{18-BEZEICHNUNG}}}
{{{19-BEZEICHNUNG}}}
{{{20-BEZEICHNUNG}}}
{{{21-BEZEICHNUNG}}}
{{#ifeq:|ja|ICD-10 online (GM-Version 2026)|ICD-10 online (WHO-Version 2019)}}
{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 30}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 29}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 28}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 27}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 26}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 25}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 24}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 23}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 22}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 21}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 20}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 19}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 18}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 17}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 16}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 15}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 14}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 13}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 12}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 11}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 10}}{{#if:|Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 05}}

Vorlage:Infobox International Classification of Diseases 11 Beim Morbus Darier handelt es sich um eine erbliche Hautkrankheit. Sie gehört zu den sehr seltenen angeborenen Syndromen mit Keratoderma, einer die Haut betreffenden Verhornungsstörung (Hyperkeratose).<ref name="Orpha">{{#ifeq:|ID|218| Eintrag zu {{#if:Darier-Krankheit|Darier-Krankheit|Morbus Darier}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref>

Synonyme sind: Dariersche Krankheit; Dyskeratosis follicularis; Dyskeratosis follicularis Darier; Dyskeratosis follicularis Darier-White; Darier-White-Krankheit; Acrokeratosis verruciformis Hopf; Keratosis vegetans<ref>W. Pschyrembel, Klinisches Wörterbuch, Verlag Walter de Gruyter, 265. Auflage (2014) ISBN 3-11-018534-2</ref>; Psorospermosis follicularis vegetans<ref>Paul Diepgen, Heinz Goerke: Aschoff: Kurze Übersichtstabelle zur Geschichte der Medizin. 7., neubearbeitete Auflage. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1960, S. 52.</ref> u. a.

Die Namensbezeichnungen beziehen sich auf die Erstautoren unabhängiger Erstbeschreibungen aus dem Jahre 1889 durch den französischen Dermatologen Ferdinand-Jean Darier<ref>Ole Daniel Enersen: <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />{{#if:20241202181146 

      | {{#ifeq: 20241202181146 | *
    | Vorlage:Webarchiv/Wartung/Stern{{#if: Ferdinand-Jean Darier | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Ferdinand-Jean Darier}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/514.html}} }} (Archivversionen)
    | {{#iferror: {{#time: j. F Y|20241202181146}}
         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/DatumDer Wert des Parameters {{#if: wayback | wayback | Datum }} muss ein gültiger Zeitstempel der Form YYYYMMDDHHMMSS sein!
         | {{#if: Ferdinand-Jean Darier | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Ferdinand-Jean Darier}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/514.html}} }} {{#ifeq:  | [] | [ | ( }}Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer }} vom {{#time: j. F Y|20241202181146}} im Internet Archive{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
      }}
  }}
      | {{#if:
          | {{#iferror: {{#time: j. F Y|{{{webciteID}}}}}
    | {{#switch: {{#invoke:Str|len|{{{webciteID}}}}}
       | 16= {{#if: Ferdinand-Jean Darier | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Ferdinand-Jean Darier}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/514.html}} }} {{#ifeq:  | [] | [ | ( }}Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer }} vom {{#time: j. F Y| 19700101000000 + {{#expr: floor {{#expr: {{#invoke:Str|sub|{{{webciteID}}}|1|10}}/86400}} }} days}} auf WebCite{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
       | 9 = {{#if: Ferdinand-Jean Darier | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Ferdinand-Jean Darier}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/514.html}} }} {{#ifeq:  | [] | [ | ( }}Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer}} vom {{#time: j. F Y| 19700101000000 + {{#expr: floor {{#expr: {{#invoke:Str|sub|{{#invoke:Expr|base62|{{{webciteID}}}}}|1|10}}/86400}} }} days}} auf WebCite{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
       | #default= Der Wert des Parameters {{#if: webciteID | webciteID | ID }} muss entweder ein Zeitstempel der Form YYYYMMDDHHMMSS oder ein Schüsselwert mit 9 Zeichen oder eine 16-stellige Zahl sein!Vorlage:Webarchiv/Wartung/webcitation{{#if:  || }}
      }}
    | c|{{{webciteID}}}}} {{#if: Ferdinand-Jean Darier | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Ferdinand-Jean Darier}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/514.html}} }} (Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer}} vom {{#time: j. F Y|{{{webciteID}}}}} auf WebCite{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
  }}
          | {{#if: 
              | Vorlage:Webarchiv/Today
              | {{#if:
                      | Vorlage:Webarchiv/Generisch
                      | {{#if: Ferdinand-Jean Darier | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Ferdinand-Jean Darier}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/514.html}} }}  
                 }}}}}}}}{{#if:
    | Vorlage:Webarchiv/archiv-bot
  }}{{#invoke:TemplatePar|check
     |all      = url=
     |opt      = text= wayback= webciteID= archive-is= archive-today= archiv-url= archiv-datum= ()= archiv-bot= format= original=
     |cat      = Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Webarchiv
     |errNS    = 0
     |template = Vorlage:Webarchiv
     |format   = *
     |preview  = 1
  }}{{#ifexpr: {{#if:20241202181146|1|0}}{{#if:|+1}}{{#if:|+1}}{{#if:|+1}}{{#if:|+1}} <> 1
    | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Genau einer der Parameter 'wayback', 'webciteID', 'archive-today', 'archive-is' oder 'archiv-url' muss angegeben werden.|1}}
  }}{{#if: 
    | {{#switch: {{#invoke:Webarchiv|getdomain|{{{archiv-url}}}}}
        | web.archive.org = 
          {{#if:  || }}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Im Parameter 'archiv-url' wurde URL von Internet Archive erkannt, bitte Parameter 'wayback' benutzen.|1}} 
        | webcitation.org = 
          {{#if:  || }}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Im Parameter 'archiv-url' wurde URL von WebCite erkannt, bitte Parameter 'webciteID' benutzen.|1}} 
        | archive.today |archive.is |archive.ph |archive.fo |archive.li |archive.md |archive.vn = 
          {{#if:  || }}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Im Parameter 'archiv-url' wurde URL von archive.today erkannt, bitte Parameter 'archive-today' benutzen.|1}}
      }}{{#if: 
         | {{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}
             | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Wert des Parameter 'archiv-datum' ist ungültig oder hat ein ungültiges Format.|1}}
          |  }} 
         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Pflichtparameter 'archiv-datum' wurde nicht angegeben.|1}}
      }}
    | {{#if: 
         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Parameter 'archiv-datum' ist nur in Verbindung mit 'archiv-url' angebbar.|1}}
      }}
  }}{{#if:{{#invoke:URLutil|isHostPathResource|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/514.html}}
    || {{#if:  || }}
  }}{{#if: Ferdinand-Jean Darier
    | {{#if: {{#invoke:WLink|isBracketedLink|Ferdinand-Jean Darier}}
        | {{#if:  || }}
      }}
    | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Linktext_fehlt
  }}{{#switch: 
    |addlarchives|addlpages= {{#if:  || }}{{#if: 1 |Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter}}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: enWP-Wert im Parameter 'format'.|1}}
  }}{{#ifeq: {{#invoke:Str|find|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/514.html%7Carchiv}} |-1
    || {{#ifeq: {{#invoke:Str|find|{{#invoke:Str|cropleft|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/514.html%7C4}}%7Chttp}} |-1
         || {{#switch: {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/514.html }}
              | abendblatt.de | daserste.ndr.de | inarchive.com | webcitation.org = 
              | #default = {{#if:  || }}{{#if: 1 |Vorlage:Webarchiv/Wartung/URL}}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Archiv-URL im Parameter 'url' anstatt URL der Originalquelle. Entferne den vor der Original-URL stehenden Mementobestandteil und setze den Archivierungszeitstempel in den Parameter 'wayback', 'webciteID', 'archive.today' oder 'archive-is' ein, sofern nicht bereits befüllt.|1}}
            }} 
       }}
  }} bei whonamedit.com</ref><ref>F. J. Darier: De la psorospermose folliculaire végétante. Étude anatomo-pathologique d'une affection cutanée non décrite ou comprise dans le groupe des acnés sebacées, cornées, hypertrophiantes, des kératoses (ichtyoses) folliculaires. In: Annales de Dermatologie et de Syphiligraphie (Paris), 1889 Bd. 10, S. 597–612.</ref> und den US-amerikanischen Arzt James Clarke White (1833–1916).<ref>Ole Daniel Enersen: <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />{{#if:20250123222654
      | {{#ifeq: 20250123222654 | *
    | Vorlage:Webarchiv/Wartung/Stern{{#if: James Clarke White | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|James Clarke White}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/934.html}} }} (Archivversionen)
    | {{#iferror: {{#time: j. F Y|20250123222654}}
         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/DatumDer Wert des Parameters {{#if: wayback | wayback | Datum }} muss ein gültiger Zeitstempel der Form YYYYMMDDHHMMSS sein!
         | {{#if: James Clarke White | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|James Clarke White}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/934.html}} }} {{#ifeq:  | [] | [ | ( }}Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer }} vom {{#time: j. F Y|20250123222654}} im Internet Archive{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
      }}
  }}
      | {{#if:
          | {{#iferror: {{#time: j. F Y|{{{webciteID}}}}}
    | {{#switch: {{#invoke:Str|len|{{{webciteID}}}}}
       | 16= {{#if: James Clarke White | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|James Clarke White}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/934.html}} }} {{#ifeq:  | [] | [ | ( }}Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer }} vom {{#time: j. F Y| 19700101000000 + {{#expr: floor {{#expr: {{#invoke:Str|sub|{{{webciteID}}}|1|10}}/86400}} }} days}} auf WebCite{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
       | 9 = {{#if: James Clarke White | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|James Clarke White}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/934.html}} }} {{#ifeq:  | [] | [ | ( }}Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer}} vom {{#time: j. F Y| 19700101000000 + {{#expr: floor {{#expr: {{#invoke:Str|sub|{{#invoke:Expr|base62|{{{webciteID}}}}}|1|10}}/86400}} }} days}} auf WebCite{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
       | #default= Der Wert des Parameters {{#if: webciteID | webciteID | ID }} muss entweder ein Zeitstempel der Form YYYYMMDDHHMMSS oder ein Schüsselwert mit 9 Zeichen oder eine 16-stellige Zahl sein!Vorlage:Webarchiv/Wartung/webcitation{{#if:  || }}
      }}
    | c|{{{webciteID}}}}} {{#if: James Clarke White | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|James Clarke White}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/934.html}} }} (Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer}} vom {{#time: j. F Y|{{{webciteID}}}}} auf WebCite{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
  }}
          | {{#if: 
              | Vorlage:Webarchiv/Today
              | {{#if:
                      | Vorlage:Webarchiv/Generisch
                      | {{#if: James Clarke White | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|James Clarke White}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/934.html}} }}  
                 }}}}}}}}{{#if:
    | Vorlage:Webarchiv/archiv-bot
  }}{{#invoke:TemplatePar|check
     |all      = url=
     |opt      = text= wayback= webciteID= archive-is= archive-today= archiv-url= archiv-datum= ()= archiv-bot= format= original=
     |cat      = Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Webarchiv
     |errNS    = 0
     |template = Vorlage:Webarchiv
     |format   = *
     |preview  = 1
  }}{{#ifexpr: {{#if:20250123222654|1|0}}{{#if:|+1}}{{#if:|+1}}{{#if:|+1}}{{#if:|+1}} <> 1
    | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Genau einer der Parameter 'wayback', 'webciteID', 'archive-today', 'archive-is' oder 'archiv-url' muss angegeben werden.|1}}
  }}{{#if: 
    | {{#switch: {{#invoke:Webarchiv|getdomain|{{{archiv-url}}}}}
        | web.archive.org = 
          {{#if:  || }}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Im Parameter 'archiv-url' wurde URL von Internet Archive erkannt, bitte Parameter 'wayback' benutzen.|1}} 
        | webcitation.org = 
          {{#if:  || }}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Im Parameter 'archiv-url' wurde URL von WebCite erkannt, bitte Parameter 'webciteID' benutzen.|1}} 
        | archive.today |archive.is |archive.ph |archive.fo |archive.li |archive.md |archive.vn = 
          {{#if:  || }}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Im Parameter 'archiv-url' wurde URL von archive.today erkannt, bitte Parameter 'archive-today' benutzen.|1}}
      }}{{#if: 
         | {{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}
             | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Wert des Parameter 'archiv-datum' ist ungültig oder hat ein ungültiges Format.|1}}
          |  }} 
         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Pflichtparameter 'archiv-datum' wurde nicht angegeben.|1}}
      }}
    | {{#if: 
         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Parameter 'archiv-datum' ist nur in Verbindung mit 'archiv-url' angebbar.|1}}
      }}
  }}{{#if:{{#invoke:URLutil|isHostPathResource|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/934.html}}
    || {{#if:  || }}
  }}{{#if: James Clarke White
    | {{#if: {{#invoke:WLink|isBracketedLink|James Clarke White}}
        | {{#if:  || }}
      }}
    | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Linktext_fehlt
  }}{{#switch: 
    |addlarchives|addlpages= {{#if:  || }}{{#if: 1 |Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter}}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: enWP-Wert im Parameter 'format'.|1}}
  }}{{#ifeq: {{#invoke:Str|find|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/934.html%7Carchiv}} |-1
    || {{#ifeq: {{#invoke:Str|find|{{#invoke:Str|cropleft|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/934.html%7C4}}%7Chttp}} |-1
         || {{#switch: {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/934.html }}
              | abendblatt.de | daserste.ndr.de | inarchive.com | webcitation.org = 
              | #default = {{#if:  || }}{{#if: 1 |Vorlage:Webarchiv/Wartung/URL}}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Archiv-URL im Parameter 'url' anstatt URL der Originalquelle. Entferne den vor der Original-URL stehenden Mementobestandteil und setze den Archivierungszeitstempel in den Parameter 'wayback', 'webciteID', 'archive.today' oder 'archive-is' ein, sofern nicht bereits befüllt.|1}}
            }} 
       }}
  }} bei whonamedit.com</ref><ref>J. C. White: A case of keratosis (ichtyosis) follicularis. In:  Journal of Cutaneous and Genitourinary Diseases (Chicago) 1889, Bd. 7, S. 201–209</ref>

Eventuell handelt es sich um eine Variante der Acrokeratosis verruciformis (Hopf Syndrom).<ref>Ole Daniel Enersen: <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />{{#if:20250614200031 

      | {{#ifeq: 20250614200031 | *
    | Vorlage:Webarchiv/Wartung/Stern{{#if: Darier-White syndrome | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Darier-White syndrome}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/synd.cfm/897.html}} }} (Archivversionen)
    | {{#iferror: {{#time: j. F Y|20250614200031}}
         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/DatumDer Wert des Parameters {{#if: wayback | wayback | Datum }} muss ein gültiger Zeitstempel der Form YYYYMMDDHHMMSS sein!
         | {{#if: Darier-White syndrome | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Darier-White syndrome}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/synd.cfm/897.html}} }} {{#ifeq:  | [] | [ | ( }}Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer }} vom {{#time: j. F Y|20250614200031}} im Internet Archive{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
      }}
  }}
      | {{#if:
          | {{#iferror: {{#time: j. F Y|{{{webciteID}}}}}
    | {{#switch: {{#invoke:Str|len|{{{webciteID}}}}}
       | 16= {{#if: Darier-White syndrome | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Darier-White syndrome}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/synd.cfm/897.html}} }} {{#ifeq:  | [] | [ | ( }}Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer }} vom {{#time: j. F Y| 19700101000000 + {{#expr: floor {{#expr: {{#invoke:Str|sub|{{{webciteID}}}|1|10}}/86400}} }} days}} auf WebCite{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
       | 9 = {{#if: Darier-White syndrome | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Darier-White syndrome}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/synd.cfm/897.html}} }} {{#ifeq:  | [] | [ | ( }}Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer}} vom {{#time: j. F Y| 19700101000000 + {{#expr: floor {{#expr: {{#invoke:Str|sub|{{#invoke:Expr|base62|{{{webciteID}}}}}|1|10}}/86400}} }} days}} auf WebCite{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
       | #default= Der Wert des Parameters {{#if: webciteID | webciteID | ID }} muss entweder ein Zeitstempel der Form YYYYMMDDHHMMSS oder ein Schüsselwert mit 9 Zeichen oder eine 16-stellige Zahl sein!Vorlage:Webarchiv/Wartung/webcitation{{#if:  || }}
      }}
    | c|{{{webciteID}}}}} {{#if: Darier-White syndrome | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Darier-White syndrome}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/synd.cfm/897.html}} }} (Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer}} vom {{#time: j. F Y|{{{webciteID}}}}} auf WebCite{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
  }}
          | {{#if: 
              | Vorlage:Webarchiv/Today
              | {{#if:
                      | Vorlage:Webarchiv/Generisch
                      | {{#if: Darier-White syndrome | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Darier-White syndrome}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/synd.cfm/897.html}} }}  
                 }}}}}}}}{{#if:
    | Vorlage:Webarchiv/archiv-bot
  }}{{#invoke:TemplatePar|check
     |all      = url=
     |opt      = text= wayback= webciteID= archive-is= archive-today= archiv-url= archiv-datum= ()= archiv-bot= format= original=
     |cat      = Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Webarchiv
     |errNS    = 0
     |template = Vorlage:Webarchiv
     |format   = *
     |preview  = 1
  }}{{#ifexpr: {{#if:20250614200031|1|0}}{{#if:|+1}}{{#if:|+1}}{{#if:|+1}}{{#if:|+1}} <> 1
    | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Genau einer der Parameter 'wayback', 'webciteID', 'archive-today', 'archive-is' oder 'archiv-url' muss angegeben werden.|1}}
  }}{{#if: 
    | {{#switch: {{#invoke:Webarchiv|getdomain|{{{archiv-url}}}}}
        | web.archive.org = 
          {{#if:  || }}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Im Parameter 'archiv-url' wurde URL von Internet Archive erkannt, bitte Parameter 'wayback' benutzen.|1}} 
        | webcitation.org = 
          {{#if:  || }}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Im Parameter 'archiv-url' wurde URL von WebCite erkannt, bitte Parameter 'webciteID' benutzen.|1}} 
        | archive.today |archive.is |archive.ph |archive.fo |archive.li |archive.md |archive.vn = 
          {{#if:  || }}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Im Parameter 'archiv-url' wurde URL von archive.today erkannt, bitte Parameter 'archive-today' benutzen.|1}}
      }}{{#if: 
         | {{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}
             | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Wert des Parameter 'archiv-datum' ist ungültig oder hat ein ungültiges Format.|1}}
          |  }} 
         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Pflichtparameter 'archiv-datum' wurde nicht angegeben.|1}}
      }}
    | {{#if: 
         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Parameter 'archiv-datum' ist nur in Verbindung mit 'archiv-url' angebbar.|1}}
      }}
  }}{{#if:{{#invoke:URLutil|isHostPathResource|http://www.whonamedit.com/synd.cfm/897.html}}
    || {{#if:  || }}
  }}{{#if: Darier-White syndrome
    | {{#if: {{#invoke:WLink|isBracketedLink|Darier-White syndrome}}
        | {{#if:  || }}
      }}
    | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Linktext_fehlt
  }}{{#switch: 
    |addlarchives|addlpages= {{#if:  || }}{{#if: 1 |Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter}}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: enWP-Wert im Parameter 'format'.|1}}
  }}{{#ifeq: {{#invoke:Str|find|http://www.whonamedit.com/synd.cfm/897.html%7Carchiv}} |-1
    || {{#ifeq: {{#invoke:Str|find|{{#invoke:Str|cropleft|http://www.whonamedit.com/synd.cfm/897.html%7C4}}%7Chttp}} |-1
         || {{#switch: {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.whonamedit.com/synd.cfm/897.html }}
              | abendblatt.de | daserste.ndr.de | inarchive.com | webcitation.org = 
              | #default = {{#if:  || }}{{#if: 1 |Vorlage:Webarchiv/Wartung/URL}}{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Archiv-URL im Parameter 'url' anstatt URL der Originalquelle. Entferne den vor der Original-URL stehenden Mementobestandteil und setze den Archivierungszeitstempel in den Parameter 'wayback', 'webciteID', 'archive.today' oder 'archive-is' ein, sofern nicht bereits befüllt.|1}}
            }} 
       }}
  }} bei whonamedit.com</ref><ref>Enzyklopädie Dermatologie Akrokeratosis verruciformis</ref>

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit etwa 1 zu 50.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.<ref name="Orpha" />

Ursache

Der Erkrankung liegen Mutationen im ATP2A2-Gen am Genort 12q24.11 zugrunde, dessen Genprodukt, eine ATP-abhängige Calciumpumpe, für die Verteilung von Kalzium im Zytoplasma der Hautzellen verantwortlich ist. Es entsteht eine Störung der Eiweißherstellung. Dies führt zu einer gestörten Differenzierung der Hautzellen, wodurch sie absterben.<ref name="OMIM">{{#ifeq: darier disease | kurz | 124200 | Darier disease. }}{{#ifeq: darier disease | kurz | | In: {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}. (englisch)}}</ref>

Klinische Erscheinung

Die Erkrankung tritt meist im Jugendalter auf.

Diagnose

Datei:Darier's disease.jpg
Hautveränderungen bei Morbus Darier: Hyperkeratotische vegetative und hyperpigmentierte Papeln mit einem zosteriformen Muster.
Datei:Woman with Darier's disease Wellcome L0062903.jpg
Hautveränderungen bei einer Betroffenen (1904)

Die Diagnose wird klinisch anhand der Papeln gestellt und durch das histopathologische Bild belegt. Histopathologisch ergibt sich folgendes Bild: Es zeigt sich eine Vergrößerung und eine Vergröberung der in die Epidermis hineinragenden Papillen des Bindegewebes (Papillomatose), welche sekundär über eine Verdickung zu einer welligen Unebenheit der Hautoberfläche führen.

Akanthose, fokale Hyperkeratose, akantholytische Dyskeratose, worunter man die vorzeitige Verhornung der Einzelzellen in Form von sogenannten corps rond (im Stratum spinosum) und grain (im Stratum corneum) versteht.

Für die Diagnose dienen verschiedene Haupt- und Nebenkriterien. Zu den Hauptkriterien zählen das typische Erscheinungsbild der Haut, der Juckreiz und eine ausführliche Eigen- und Familien-Anamnese. Im Kindesalter zeigt sich Morbus Darier in vielen Fällen mit sehr trockener Haut, was häufig zur Diagnose Neurodermitis führt. Im Zweifelsfall empfiehlt sich die Entnahme einer Hautprobe.

Differenzialdiagnostisch sollte an das seborrhoische Ekzem, den Morbus Hailey-Hailey, an striäre und verrköse Nävi sowie an Warzen gedacht werden.

Verlauf

Die Hautsymptome bei einem Morbus Darier umfassen Rötungen und Schwellungen, sowie kleine, raue, krustig belegte rötliche Papeln. Diese verursachen unter Umständen einen starken Juckreiz. Lokalisationen sind vordere und hintere Schweißrinne sowie Gesichtsmitte und behaarter Kopf und der Bereich des Anus. Bei größeren Herden kommt es oft durch Beanspruchung, Schweiß bzw. UV-Licht zu bakteriellen Superinfektionen, die einer antibiotischen Behandlung bedürfen.

Mögliche Begleiterscheinungen:

Durch Reizung und Schwitzen werden die Symptome verschlimmert.

Die Symptome treten – ähnlich wie bei der Neurodermitis – in Schüben von unterschiedlicher Dauer und Stärke auf.

Schweregrad

Der Morbus Darier kann in verschiedenen Schweregraden auftreten. Schlafmangel, Stress, Alkoholgenuss, aber auch übermäßiges Sonnenbaden können die Krankheit verschlimmern.

Provokationsfaktoren

  • Duftstoffe, Farb- und Konservierungsstoffe können den Zustand der Haut verschlechtern.
  • Nahrungsmittel, die sich generell schlecht auf die Haut und das Hautbild auswirken, führen beim Morbus Darier zu zusätzlichen Belastungen.
  • Kalziumhaltige Nahrungsmittel führen in einigen Fällen zur Beeinträchtigung der Haut, da sie die Schorf- und Grindbildung fördern.
  • Salben mit hohem Fettanteil wie z. B. Vaseline und Ultrabas provozieren aufgrund von Wärmestau in akuten Phasen entzündlicher Haut teilweise eine weitere Verschlechterung.
  • Schmutz und Bakterien führen häufig zu Entzündungen der betroffenen Hautstellen.
  • Giftstoffe wie Nikotin, Alkohol oder Koffein sind generell zu meiden.

Behandlung mit Creme

Da der Morbus Darier auf einen Fehler im Erbgut zurückzuführen ist, ist er nicht heilbar. Die Behandlung zielt nur auf die Linderung der Beschwerden ab.

  • Für die kurzfristige Anwendung im Schub werden externe Kortikosteroide genutzt, bei einer bakteriellen Superinfektion zusätzlich Antibiotika und antiseptische Bäder.
  • Hilfreich sind Salben mit verschiedenen Zusammensetzungen und Bestandteilen, die als Grundpflege dienen, um der Austrocknung der Haut entgegenzuwirken. In akuten Phasen werden Cremes mit hohem Wasseranteil als wohltuend kühlend empfunden.
  • Zusätzlich empfiehlt sich ein stetiger Wechsel von wirkstoffbasierten Cremes und Salben, um einen Gewöhnungseffekt der Haut zu vermeiden.
  • In akuten Phasen der Entzündung, die nässend sind, werden Zinksalben sowie Puder als angenehm empfunden, da gerade beim Puder auf Grund des nicht vorhandenen Hautkontaktes keine neuen Wunden entstehen wie eben sonst bei Salben.

Medikamentöse Behandlung

Retinoide

Retinoide sind Arzneimittel und Abkömmlinge von Vitamin A. Sie werden äußerlich oder innerlich zur Behandlung von Akne und Schuppenflechte verwendet. Einige Retinoide schädigen das ungeborene Kind und dürfen keinesfalls während der Schwangerschaft angewendet werden. Produkte im Handel sind erhältlich in Kapselform, Lösungen sowie Cremes und Gels. Nebenwirkungen sind bei lokaler Behandlung: Hautrötungen, Jucken und Brennen. Die Lichtempfindlichkeit der Haut nimmt zu. Auftreten von Hauttrockenheit. Bei innerlicher Einnahme kann es zu Leberschäden, Nasenbluten, Gelenkschmerzen oder Hautabschälungen kommen.

Bei einer Erstbehandlung kann es nach ca. 5 Wochen vorübergehend zu einer Verschlechterung des Hautzustands kommen, bis anschließend eine Besserung eintritt.

Acitretin

Acitretin ist ein Wirkstoff aus der Gruppe der Retinoide zur Behandlung von Schuppenflechte und schwerer Verhornungsstörungen der Haut.

Komorbidität

Da der Morbus Darier überzufällig häufig mit depressiven Störungen einhergeht, vermutet man ein Risikogen für Depressionen, das in der Nähe des SERCA-Gens (SERCA) liegt.

Weblinks

[{{canonicalurl:Commons:Category:{{#if:Darier's disease|Darier's disease|Morbus Darier}}|uselang=de}} Commons: {{#if:Morbus Darier|Morbus Darier|{{#if:Darier's disease|Darier's disease|{{#invoke:WLink|getArticleBase}}}}}}]{{#switch:1

|X|x= |0|-= |S|s= – Sammlung von Bildern |1|= – Sammlung von Bildern{{#if: 

    | {{#switch: {{#invoke:TemplUtl|faculty|1}}/{{#invoke:TemplUtl|faculty|1}}
        |1/=  und Videos
        |1/1=, Videos und Audiodateien
        |/1=  und Audiodateien}}
    | , Videos und Audiodateien
  }}

|#default= – }}{{#if: Darier's disease 

   | {{#ifeq: {{#invoke:Str|left|darier's disease|9}} 
       | category:
| FEHLER: Ohne Category: angeben!}}}}

Vorlage:Wikidata-Registrierung

Einzelnachweise

<references />

Vorlage:Hinweisbaustein

Abgerufen von „https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=Morbus_Darier&oldid=304780“