Neuronale Ceroid-Lipofuszinose

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Die neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen (NCL), veraltet als Amaurotische Idiotie bezeichnet, sind eine Gruppe seltener, vererbter und bislang noch unheilbarer Stoffwechselkrankheiten, die in unterschiedlichen Formen und Altersstufen auftreten können. Sie gehören zu den lysosomalen Speicherkrankheiten. Umgangssprachlich wird NCL als Kinderdemenz bezeichnet.

Die Bezeichnung Neuronale Ceroid-Lipofuszinose (NCL) leitet sich ab von:

Neuronen, den Nervenzellen
Ceroid, einem wachsartigen Stoff
Lipofuszin, einem fettigen, bräunlichen Stoff

Gemeinsame Kennzeichen sind fortschreitender geistiger Abbau, Epilepsie sowie Degeneration der Netzhaut. Zugrunde liegt eine Ablagerung von Ceroid-Lipofuszin in Gehirn und Retina.<ref>{{#ifeq:|ID|216| Eintrag zu {{#if:Ceroid-Lipofuszinose, neuronale|Ceroid-Lipofuszinose, neuronale|Neuronale Ceroid-Lipofuszinose}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref>

Häufigkeit und Vererbung

Die meisten Formen werden autosomal-rezessiv vererbt, lediglich die adulte Form CLN4 wird autosomal-dominant weitergegeben.

Die Krankheit tritt meist im Alter von 1 bis 8 Jahren mit einer maximalen Neuerkrankungsrate von 1:30000<ref>Die Neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen</ref> Lebendgeborenen auf.

Krankheitsbild

Datei:Neuronal ceroid lipofuscinosis PAS.jpg

Histologischer Nachweis der kräftig violett angefärbten Abbauprodukte in den Nervenzellen (PAS)

Die Pathophysiologie der NCL ist noch weitgehend unbekannt. Gesichert ist, dass bei allen Formen die wachsartigen Ceroid-Lipofuszin – aus Fetten und Proteinen bestehende Abfallstoffe des Zellstoffwechsels – intrazellulär im Gewebe gespeichert werden. Dadurch wird das Zellklima toxisch, was zum Absterben der gesunden Zellen führt.

Anfangs äußert sich die Krankheit durch zunehmende Sehschwäche, die schließlich zur vollständigen Erblindung durch Schädigung der Netzhaut (Retinopathie) führt. Damit einhergehend treten bei den Betroffenen Halluzinationen, Epilepsie und Demenz auf. Letztendlich verliert der Patient sämtliche kognitiven und motorischen Fähigkeiten. Früher führte jede NCL-Form unweigerlich zum Tod und es waren lediglich palliative Behandlungsmethoden möglich. Seit Mai 2017 steht eine medikamentöse Therapie zur Verfügung, die zumindest das Fortschreiten der Krankheit in einem hohen Prozentsatz der Fälle aufhalten kann.<ref name="NEJM" />

Klassifizierung

Früher richtete sich die Klassifizierung der NCL-Typen nach dem Manifestationsalter, entsprechend wurden Bezeichnungen wie infantile, spätinfantile oder juvenile NCL verwendet. Mittlerweile sind 10 NCL-Typen (CLN1-CLN10) bekannt, wobei die Typen CLN1 und CLN4 auch erst im Erwachsenenalter auftreten können.

Die moderne Klassifikation erfolgt auf genetischer Grundlage, die Nummerierung der einzelnen Typen (CLN1, CLN2 usw.) erfolgt dabei nach der historischen Reihenfolge der Entdeckung.

Typ	Bezeichnung	Manifestationsalter	Ursache	andere Bezeichnung(en)
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CLN3	(klassische) juvenile NCL	ID\|79264\| Eintrag zu {{#if:OBSOLET: Ceroid-Lipofuszinose, neuronale, juvenile\|OBSOLET: Ceroid-Lipofuszinose, neuronale, juvenile\|Neuronale Ceroid-Lipofuszinose}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}{{#invoke:TemplatePar\|valid\|ID\|N>0	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}}	template= Vorlage:Orphanet }}{{#invoke:TemplatePar\|check	all= ID= Name=	opt= Abruf= Format=	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}}	template= Vorlage:Orphanet }}</ref>	kurz \| 204200 \| CLN3. }}]{{#ifeq: cln3 \| kurz \| \| In: {{#invoke:Vorlage:lang\|flat}}. (englisch)}}{{#invoke:TemplatePar\|check	all=	opt= ID= Name= 1= 2=	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:OMIM}}	errNS= 0	template= Vorlage:OMIM }}</ref>	Stengelsche Krankheit, Vogt-Spielmeyer-Stock-Krankheit (VSS), Batten disease, Morbus Batten
CLN4	adulte NCL (autosomal rezessiv oder dominant)	ID\|79262\| Eintrag zu {{#if:OBSOLET: Ceroid-Lipofuszinose, neuronale, adulte\|OBSOLET: Ceroid-Lipofuszinose, neuronale, adulte\|Neuronale Ceroid-Lipofuszinose}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}{{#invoke:TemplatePar\|valid\|ID\|N>0	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}}	template= Vorlage:Orphanet }}{{#invoke:TemplatePar\|check	all= ID= Name=	opt= Abruf= Format=	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}}	template= Vorlage:Orphanet }}</ref>	Mutationen in den Genen PPT1/CLN1 an der Lokation 1p32 oder CTSD/CLN10 an der Lokation 11p15.5	Kufs-Syndrom, Batten-Kufs-Syndrom
CLN5	(finnische) spätinfantile NCL	Kleinkindalter	ID\|168491\| Eintrag zu {{#if:OBSOLET: Ceroid-Lipofuszinose, neuronale, spät-infantile\|OBSOLET: Ceroid-Lipofuszinose, neuronale, spät-infantile\|Neuronale Ceroid-Lipofuszinose}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}{{#invoke:TemplatePar\|valid\|ID\|N>0	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}}	template= Vorlage:Orphanet }}{{#invoke:TemplatePar\|check	all= ID= Name=	opt= Abruf= Format=	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}}	template= Vorlage:Orphanet }}</ref> Mutationen im CLN5-Gen an der Lokation 13q22.3<ref>{{#ifeq: cln5 \| kurz \| 256731 \| CLN5. }}{{#ifeq: cln5 \| kurz \| \| In: {{#invoke:Vorlage:lang\|flat}}. (englisch)}}{{#invoke:TemplatePar\|check	all=	opt= ID= Name= 1= 2=	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:OMIM}}	errNS= 0	template= Vorlage:OMIM }}</ref>
CLN6	Indisch-iberische NCL	Kleinkindalter	kurz \| 601780 \| CLN6. }}]{{#ifeq: cln6 \| kurz \| \| In: {{#invoke:Vorlage:lang\|flat}}. (englisch)}}{{#invoke:TemplatePar\|check	all=	opt= ID= Name= 1= 2=	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:OMIM}}	errNS= 0	template= Vorlage:OMIM }}</ref>
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CLN9	In Deutschland und Serbien vorkommend	Schulalter	kurz \| 609055 \| CLN9. }}]{{#ifeq: cln9 \| kurz \| \| In: {{#invoke:Vorlage:lang\|flat}}. (englisch)}}{{#invoke:TemplatePar\|check	all=	opt= ID= Name= 1= 2=	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:OMIM}}	errNS= 0	template= Vorlage:OMIM }}</ref>
CLN10	kongenitale CLN	Neugeborenen- Kleinkindesalter<ref>{{#ifeq:\|ID\|168486\| Eintrag zu {{#if:OBSOLET: Ceroid-Lipofuszinose, neuronale, kongenitale\|OBSOLET: Ceroid-Lipofuszinose, neuronale, kongenitale\|Neuronale Ceroid-Lipofuszinose}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}{{#invoke:TemplatePar\|valid\|ID\|N>0	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}}	template= Vorlage:Orphanet }}{{#invoke:TemplatePar\|check	all= ID= Name=	opt= Abruf= Format=	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}}	template= Vorlage:Orphanet }}</ref>	Mutationen im CTSD/CLN10-Gen an Lokation 11p15.5 (lysosomale Protease Cathepsin D)	pdf/ }} PMC 1089784] (freier Volltext{{#if:\|, PDF}}).</ref>

Diagnostik

Die Diagnose ergibt sich aus der klinischen einschließlich der augenärztlichen Untersuchung und wird durch genetische Untersuchungen gesichert. Als bildgebendes Verfahren der Wahl gilt heute die Kernspintomographie. Diese dokumentiert eine Atrophie von Groß- und Kleinhirn, T2-Signalanhebungen der weißen Substanz und Ausdünnung der Hirnrinde.<ref>L. D’Incerti: MRI in neuronal ceroid lipofuscinosis. In: Neurological sciences: official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology. Bd. 21, Nr. 3 Suppl, 2000, S. S71–S73, PMID 11073231 (Review).</ref>

Arzneimitteltherapie

Die biotechnisch hergestellte rekombinante Tripeptidyl-Peptidase-1 Cerliponase alfa<ref>pharmazeutische-zeitung.de: Cerliponase alfa, abgerufen am 8. Januar 2023.</ref> kann das bei CLN2 fehlende Enzym ersetzen, indem sie nach jeweils 14 Tagen über einen Katheter in den Liquorraum eingebracht wird (Lösung zur intracerebroventrikulären Infusion).<ref>{{#if:|{{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|Vorlage:FormatDate/Wartung/Error}}| |}}}}{{#if:|{{{autor}}}: }}{{#if:|{{#if:Gentherapie des Morbus Batten erzielt erste Erfolge bei Hunden|[{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|archivURL|1={{#invoke:URLutil|getNormalized|1={{{archiv-url}}}}}}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel=Gentherapie des Morbus Batten erzielt erste Erfolge bei Hunden}}]{{#if:| ({{{format}}})}}{{#if:| {{{titelerg}}}{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|Endpunkt|titel={{{titelerg}}}}}}}}}|{{#if:https://www.aerzteblatt.de/nachrichten/64797/Gentherapie-des-Morbus-Batten-erzielt-erste-Erfolge-bei-Hunden%7C{{#if:{{#invoke:TemplUtl%7Cfaculty%7C}}%7C{{#invoke:Vorlage:Internetquelle%7CTitelFormat%7Ctitel={{#invoke:WLink%7CgetEscapedTitle%7C1=Gentherapie des Morbus Batten erzielt erste Erfolge bei Hunden}}}}|[{{#invoke:URLutil|getNormalized|1=https://www.aerzteblatt.de/nachrichten/64797/Gentherapie-des-Morbus-Batten-erzielt-erste-Erfolge-bei-Hunden}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel={{#invoke:WLink|getEscapedTitle|1=Gentherapie des Morbus Batten erzielt erste Erfolge bei Hunden}}}}]}}{{#if:| ({{{format}}}{{#if:aerzteblatt.de2015-11-12{{#if: 2019-11-17 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}}}}

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       | 16= {{#if: Härtefallprogramme / Compassionate Use. | {{#invoke:WLink|getEscapedTitle|Härtefallprogramme / Compassionate Use.}} | {{#invoke:Webarchiv|getdomain|http://www.bfarm.de/DE/Arzneimittel/zul/klinPr/compUse/Tabelle/_node.html}} }} {{#ifeq:  | [] | [ | ( }}Memento{{#if: {{#if:  | {{{archiv-bot}}} |  }} |  des Vorlage:Referrer }} vom {{#time: j. F Y| 19700101000000 + {{#expr: floor {{#expr: {{#invoke:Str|sub|{{{webciteID}}}|1|10}}/86400}} }} days}} auf WebCite{{#if:  | ;  }}{{#ifeq:  | [] | ] | ) }}
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       | #default= Der Wert des Parameters {{#if: webciteID | webciteID | ID }} muss entweder ein Zeitstempel der Form YYYYMMDDHHMMSS oder ein Schüsselwert mit 9 Zeichen oder eine 16-stellige Zahl sein!Vorlage:Webarchiv/Wartung/webcitation{{#if:  || }}
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                 }}}}}}}}{{#if:
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    | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Genau einer der Parameter 'wayback', 'webciteID', 'archive-today', 'archive-is' oder 'archiv-url' muss angegeben werden.|1}}
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        | web.archive.org = 
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         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Pflichtparameter 'archiv-datum' wurde nicht angegeben.|1}}
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         | {{#if:  || }}Vorlage:Webarchiv/Wartung/Parameter{{#invoke:TemplUtl|failure| Fehler bei Vorlage:Webarchiv: Der Parameter 'archiv-datum' ist nur in Verbindung mit 'archiv-url' angebbar.|1}}
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  }}{{#if:{{#invoke:URLutil|isHostPathResource|http://www.bfarm.de/DE/Arzneimittel/zul/klinPr/compUse/Tabelle/_node.html}}
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              | abendblatt.de | daserste.ndr.de | inarchive.com | webcitation.org = 
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            }} 
       }}
  }} Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte. Abgerufen am 13. Dezember 2016.</ref>

In einer internationalen, multizentrischen Studie konnte bei rund zwei Drittel der Patienten im Kindesalter der Krankheitsverlauf vollständig aufgehalten werden.<ref name="NEJM">Angela Schulz et al.: Study of Intraventricular Cerliponase Alfa for CLN2 Disease. In: New England Journal of Medicine, 2018; abgerufen am 25. April 2018. doi:10.1056/NEJMoa1712649</ref> Die Therapiekosten betragen zurzeit (2018) 750.000 € im Jahr.<ref>{{#if:|{{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|Vorlage:FormatDate/Wartung/Error}}| |}}}}{{#if:Rainer Woratschka|Rainer Woratschka: }}{{#if:|{{#if:Bis zu 750 000 Euro pro Patient|[{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|archivURL|1={{#invoke:URLutil|getNormalized|1={{{archiv-url}}}}}}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel=Bis zu 750 000 Euro pro Patient}}]{{#if:| ({{{format}}})}}{{#if:Preisschub bei Arznei alarmiert Krankenkassen| Preisschub bei Arznei alarmiert Krankenkassen{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|Endpunkt|titel=Preisschub bei Arznei alarmiert Krankenkassen}}}}}}|{{#if:https://www.tagesspiegel.de/wirtschaft/preisschub-bei-arznei-alarmiert-krankenkassen-bis-zu-750-000-euro-pro-patient/23094996.html%7C{{#if:{{#invoke:TemplUtl%7Cfaculty%7C}}%7C{{#invoke:Vorlage:Internetquelle%7CTitelFormat%7Ctitel={{#invoke:WLink%7CgetEscapedTitle%7C1=Bis zu 750 000 Euro pro Patient}}}}|[{{#invoke:URLutil|getNormalized|1=https://www.tagesspiegel.de/wirtschaft/preisschub-bei-arznei-alarmiert-krankenkassen-bis-zu-750-000-euro-pro-patient/23094996.html}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel={{#invoke:WLink|getEscapedTitle|1=Bis zu 750 000 Euro pro Patient}}}}]}}{{#if:| ({{{format}}}{{#if:Preisschub bei Arznei alarmiert Krankenkassentagesspiegel.deDER TAGESSPIEGEL{{#if: 2018-10-30 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}}}}

          | )
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Geschichte

Die Krankheit wurde erstmals 1826 von dem norwegischen Landarzt Stengel anhand von vier Geschwistern beschrieben und bis 1903 Stengelsche Krankheit genannt. Später war die Bezeichnung Batten-Krankheit (heute noch im englischen Sprachraum als batten disease geläufig) und Vogt-Spielmeyer-Stock-Krankheit (VSS, heute noch in Deutschland verwendet) üblich. Dass es sich um eine Stoffwechselerkrankung handelt, wurde 1939 nachgewiesen. Für die Fette und Proteine, die sich als Abfallstoffe in den Zellen anlagern, wurde 1963 die Bezeichnung Ceroid-Lipofuscin-Pigment geprägt. Im Jahr 1995 fand man heraus, dass ein Gendefekt – nämlich der Verlust eines Chromosomenabschnittes – ursächlich für die Erkrankung ist. Dass den Betroffenen ein lysosomales Enzym fehlt, welches für den Abbau von Abfallstoffen in den Zellen benötigt wird, ist seit 1998 bekannt.

Siehe auch

Tay-Sachs-Syndrom

Literatur

Kurt Kallenbach (Hrsg.): Kinder mit besonderen Bedürfnissen. Ausgewählte Krankheitsbilder und Behinderungsformen (ISBN 3-89166-208-4)
Alfried Kohlschütter, Hans Hilmar Goebel, Angela Schulz, Zoltan Lukacs: Die neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen. Demenzerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen. In: Deutsches Ärzteblatt, Heft 5, Februar 2005
M. N. Preising, B. Lorenz: Genetik der neuronalen Zeroidlipofuszinosen. In: Der Ophthalmologe: Zeitschrift der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft. Band 107, Nr. 7, Juli 2010, S. 612–615, doi:10.1007/s00347-009-2107-x, PMID 20532525 (Review).

Weblinks

Kinderdemenz NCL auf der Website der NCL-Stiftung
NCL – Neuronale Ceroid Lipofuszinosen auf der Website der NCL-Gruppe Deutschland
Die Neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen auf der Website des NCL-Netzes des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf

Einzelnachweise

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