Porphobilinogen
Porphobilinogen (PBG) ist eine Vorstufe des Häm in der Porphyrinsynthese<ref name="MERCK_Index">The Merck Index: An Encyclopedia of Chemicals, Drugs, and Biologicals. 14. Auflage. Merck & Co., Whitehouse Station NJ, 2006, ISBN 978-0-911910-00-1, S. 1313.</ref> und stellt einen bedeutenden Baustein zum biosynthetischen Aufbau von Porphyrinen, Hydroporphyrinen und Corrinen dar.<ref name="roempp" /> Es wird gebildet aus zwei Molekülen 5-Aminolävulinsäure (ALA) unter Abspaltung von Wasser, das katalysierende Enzym ist hier die δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase:
Reaktion von 5-Aminolävulinat zu Porphobilinogen
Vier Moleküle PBG werden im nächsten Schritt mittels Porphobilinogen-Deaminase zu Hydroxymethylbilan polymerisiert.
Porphobilinogen kann im Falle von Porphyrie im Urin nachgewiesen werden.<ref name="roempp" /> Blei hemmt die δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase,<ref>Rainer Braun: Spezielle Toxikologie für Chemiker: eine Auswahl toxischer Substanzen. Vieweg+Teubner Verlag, 1999, ISBN 978-3-519-03538-1, S. 38.</ref> weshalb ein erhöhter Spiegel von ALA in Harn und Blut auf eine Bleivergiftung hinweist.<ref>Jan Koolman, Klaus-Heinrich Röhm: Taschenatlas der Biochemie. 3. Auflage. Georg Thieme Verlag, 2003, ISBN 978-3-13-759403-1, S. 192.</ref>
Einzelnachweise
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