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Proconvertin

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
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Proconvertin }}
Thromboplastin (blau) komplexiert mit Faktor VIIa nach PDB 1DAN
Proconvertin }}
Andere Namen

{{{Andere Namen}}} }}

Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt }}

Eigenschaften des menschlichen Proteins

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Masse/Länge Primärstruktur 406 = 152+254 Aminosäuren

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Sekundär- bis Quartärstruktur Heterodimer

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Kofaktor Ca2+

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Präkursor

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Isoformen A, B

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Bezeichner
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Externe IDs

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Arzneistoffangaben
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Vorkommen
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Prokonvertin (engl.: Proconvertin oder serum prothrombin conversion accelerator (SPCA); Synonyme: stabiler Faktor, Prothrombinogen und Gerinnungsfaktor VII) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym. Die Synthese findet in der Leber statt und ist abhängig von Vitamin K. Proconvertin hat eine Molekülmasse von 59 kDa und gehört zur Klasse der β-Globuline.

Genetik

Das Gen für Proconvertin liegt auf Chromosom 13 (13q34).

Physiologie

Die Hauptfunktion von Proconvertin ist die Aktivierung des Gerinnungsprozesses. Kommt es zu einer Verletzung der Blutgefäße, so gelangt der im Gewebe vorhandene Gewebefaktor (Faktor III, Gewebsthrombokinase, Gewebethromboplastin) ins Blut und aktiviert dort, zusammen mit Calcium, Proconvertin. Dieses aktivierte Proconvertin (Faktor VIIa) aktiviert nun, zusammen mit Calcium und Phospholipiden, Faktor X (Stuart-Prower-Faktor) und Faktor IX (Christmas-Faktor).

Erkrankungen

Erkrankungen, deren Ursache eine Mutation des Proconvertins ist, sind selten (1 auf 500.000 in der Allgemeinbevölkerung) und werden autosomal rezessiv vererbt.

Therapeutische Verwendung

Rekombinantes Proconvertin (im Präparat NovoSeven) wurde als therapeutische Maßnahme bei unkontrollierbaren Blutungen in Hämophilie-Patienten vorgestellt, die Hemmer gegen Ersatzgerinnungsfaktoren gebildet hatten.

Es kann bei unkontrollierbaren Blutungen verwendet werden.<ref>Harold R. Roberts, Dougald M. Monroe, Gilbert C. White: The use of recombinant factor VIIa in the treatment of bleeding disorders. In: Blood, Bd. 104 (2004), Heft 13, S. 3858–3864, PMID 15328151.</ref> Die Hoffnung dabei ist, dass es nur dort die Blutgerinnung einleitet, wo bereits Thromboplastin vorhanden ist. Studien belegten jedoch ein erhöhtes Thromboserisiko der tiefen Venen, Lungenembolien und Herzinfarkte bei der Verwendung von rekombinantem Faktor VIIa.<ref>Kathryn A. O’Connell, Jennifer J. Wood, Robert P. Wise, Jay N. Lozier, M. Miles Braun: Thromboembolic adverse events after use of recombinant human coagulation factor VIIa. In: The Journal of the American Medical Association (JAMA), Bd. 295 (2006), S. 293–298.</ref> Ein weiterer Nachteil dieser Therapie ist ihr extrem hoher Preis.

Einzelnachweise

<references />

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Weitere Gerinnungsfaktoren: Präkallikrein | Hochmolekulares Kininogen 

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