Skaphozephalus

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Skaphozephalus bei einem sechsjährigen Jungen

Ein Skaphozephalus, auch Scaphocephalus oder Kahnschädel (Vorlage:GrcS ‚Kahn‘, {{#invoke:Vorlage:lang|flat}} ‚Kopf‘) ist die häufigste Form der Kraniosynostose, einer vorzeitigen Verknöcherung von Schädelnähten. Beim Skaphozephalus liegt eine vorzeitige Verknöcherung der Pfeilnaht (Sagittalnaht, Sutura sagittalis) vor, wodurch es zu einer länglich-schmalen Schädelform mit hoher Stirn kommt.<ref>Joachim E. Zöller, Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber und Joachim Mühlin: Kraniofaziale Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 12f.</ref> Für die operative Korrektur der Fehlbildung kommt die Kraniotomie in den ersten Lebensmonaten des Kindes zur Anwendung.<ref>Joachim E. Zöller, Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber, Joachim Mühling: Kraniofaziale Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 28, S. 89f.</ref> In der Regel wird aus kosmetischen Gründen operiert, eine Indikation aufgrund erhöhten Hirndrucks besteht selten.<ref>Dag Moskopp, Hansdetlef Wassmann: Neurochirurgie. Schattauer, 2004, ISBN 3-7945-1991-4, S. 730ff.</ref>

Die Fehlbildung kommt meist isoliert vor (isolierte Skaphozephalie), nur selten tritt sie im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen wie der I-Zellkrankheit (Mukolipidose II) auf.<ref>S. Kornfeld, W. S. Sly: I-cell disease and pseudo-Hurler polydystrophy: Disorders of lysosomal enzyme phosphorylation and localization. In: The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Band 2. McGraw-Hill, New York 1995, S. 2495–2508.</ref>

Auch im Rahmen von Syndromen kann ein Kahnschädel als wesentliches Merkmal auftreten.<ref name="Leiber">{{#ifexist:Vorlage:bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}} | {{bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}}

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X-chromosomale infantile Spinale Muskelatrophie (Arthrogryposis multiplex congenita, distale X-chromosomale; SMAX2)<ref>{{#ifeq:|ID|1145|

Eintrag zu {{#if:Spinale Muskelatrophie, infantile, X-chromosomale|Spinale Muskelatrophie, infantile, X-chromosomale|Skaphozephalus}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref>

Ruvalcaba-Myhre-Smith-Syndrom

Die isolierte Fehlbildung tritt mit einer Häufigkeit von 1:5000 Lebendgeburten meist sporadisch auf, in 6 % der Fälle wird sie autosomal-dominant vererbt. Ihre Ursache ist unbekannt. Die Intelligenz der betroffenen Kinder ist zumeist nicht beeinträchtigt.<ref>{{#ifeq:|ID|35093| Eintrag zu {{#if:Sagittalnaht-Synostose, nicht-syndromale|Sagittalnaht-Synostose, nicht-syndromale|Skaphozephalus}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref>

Literatur

B. Kotrikova, J. Mühling: Chirurgie kraniofazialer Fehlbildungen. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Band 221, Nummer 11, November 2004, S. 970–977, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0023-2165|0}}{{#ifeq:1|0|[!]

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}}. doi:10.1055/s-2004-813654. PMID 15562363. (Übersichtsarbeit).

Einzelnachweise

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