Interstitielle Lungenerkrankung

Klassifikation nach ICD-10
J84.-	Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten
J68.4	Lungenfibrose (chronisch): durch Einatmen von Chemikalien, Gasen, Rauch, Dämpfen
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Interstitielle Lungenerkrankung (englisch: Interstitial Lung Disease (ILD)) oder diffuse Lungenparenchymerkrankung (englisch: Diffuse Parenchymal Lung Disease (DPLD)) bezeichnet eine Gruppe von Lungenerkrankungen, die das Epithel der Lungenbläschen (Alveolarepithel), das Endothel der Lungenkapillaren, die Basalmembran sowie die perivaskulären und perilymphatischen Gewebe der Lunge befällt. Die Bezeichnung als interstitielle Erkrankung („ILD“) grenzt diese Krankheitsbilder von den obstruktiven Atemwegserkrankungen (etwa COPD) ab. Die meisten Typen dieses Leidens sind mit einer Fibrose (diffuse progressive interstitielle Lungenfibrose;<ref>Joachim Frey: Krankheiten der Atmungsorgane. In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 599–746, hier: S. 708.</ref> Vgl. auch Akute interstitielle Pneumonie) verbunden, die sich jedoch auch später erst entwickeln kann.

Klassifikation

(Quelle: <ref name=":0">M. Pfeifer, M. Schmidt: Pneumologie. In: Duale Reihe Innere Medizin. 4. Auflage. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart 2018, ISBN 3-13-118164-8, S. 411 ff. </ref>)

ILD ohne bekannte Grunderkrankung

• Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP): Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF), desquamative interstitielle Pneumonie (DIP), respiratorische Bronchiolitis mit ILD (RBILD), akute interstitielle Pneumonie (AIP), cryptogen organisierende Pneumonie (COP), nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP), lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP)

ILD mit bekannter Ursache>

ILD durch inhalative Noxen

• Pneumokoniosen: Aluminose, Stannose, Silikose, Asbestose, Berylliose, Siderose, Anthrakose, Hartmetallfibrose
• Exogen allergische Alveolitis: Farmerlunge, Vogelhalterlunge, Malzarbeiterlunge, Waschmittellunge, Befeuchterlunge, Kornkäferlunge, Isocyanat-Alveolitis
• Allergische bronchopulmonale Aspergillose

ILD durch nicht inhalative Noxen

• Viele Medikamente, insbesondere immunologisch wirksame Medikamente, können eine ILD hervorrufen (bspw. Bleomycin, Amiodaron)

• Strahlenpneumonitis

ILD bei Systemerkrankungen

• Kollagenosen: systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, ankylosierende Spondylarthritis, systemische Sklerose, Sjögren-Syndrom, Polymyositis, Dermatomyositis, Sklerodermie, CREST-Syndrom

• Vaskulitiden: Granulomatose mit Polyangiitis, Polyarteriitis nodosa, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)<ref>Berdel V. et al. [Hrsg.]; Diehl Classen: Innere Medizin. Urban & Fischer in Elsevier, München 2006, ISBN 978-3-437-44405-0</ref>

• Amyloidose<ref name="Poletti" />
• Sarkoidose

ILD bei angeborenen Erkrankungen

• tuberöse Sklerose, Neurofibromatose, Niemann-Pick-Syndrom, Morbus Gaucher, Hermansky-Pudlak-Syndrom<ref name="Poletti" />

ILD bei Darm- und Lebererkrankungen

• chronisch aktive Hepatitis, primär biliäre Cholangitis
• Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Morbus Whipple

ILD bei Infektionen

• Atemnotsyndrom des Erwachsenen (ARDS)

• Aspirationspneumonie

ILD bei pulmonalen Hämorrhagiesyndromen

• Goodpasture-Syndrom, idiopathische Lungenhämosiderose, Ceelen-Gellerstedt-Syndrom, isolierte pulmonale Kapillarentzündung, diffuse alveoläre Hämorrhagie (DAH)

Sonstige Ursachen

• Alveolarproteinose<ref name="Poletti">Poletti V et al.: Rare infiltrative lung diseases: a challenge for clinicians. Respiration. 2004 Sep-Oct;71(5):431-43 PMID 15467318</ref>

• Lymphangitis carcinomatosa

• Eosinophile Pneumonien

• Lymphangioleiomyomatose

• Langerhans-Zell-Histiozytose

• Granulomatöse Vaskulitiden

• Graft-versus-Host-Disease (GvHD)

Klinisches Bild

Die interstitiellen Lungenerkrankungen zeigen eine sehr variable Klinik. Häufig besteht initial eine Atemnot bei Belastung, die sich im späteren Verlauf zu einer Atemnot in Ruhe verschlechtern kann. Im fortgeschrittenen Stadium kann es außerdem zu einer pulmonalen Hypertonie, einer Rechtsherzbelastung in Form des Cor pulmonale oder einer respiratorischen Insuffizienz kommen. Meistens ist eine restriktive Ventilationsstörung sowie eine verringerte Diffusionskapazität zu erkennen.<ref>Renz-Polster et al. (2008) Basislehrbuch Innere Medizin. Elsevier GmbH: München.</ref><ref>Gerd Herold: Innere Medizin. Eine vorlesungsorientierte Darstellung. Hrsg.: Gerd Herold, Heinz Beckers, Karsten Lehmann. Gerd Herold, Köln 2024, ISBN 978-3-9821166-3-1, S. 393 f. </ref>

Literatur

• S1-Leitlinie Interdisziplinäre Diagnostik interstitieller Lungenerkrankungen im Erwachsenenalter der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin. In: AWMF online (Stand 2023)

Einzelnachweise

<references />